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抗磷脂综合征分类标准修订的国际意见声明 |
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作为诊断APS的标准。因瓣膜病而就诊的患者，是否行aPL检测应根据具体情况而不作为常规。
冠状动脉疾病（CAD）符合APS血栓标准，我们推荐根据血栓风险分层指南（表2）对患者进行分层。研讨会建议CAD患者不做aPL的常规检测，除非患者年轻，而且没有可识别的危险因素提示罕见的病因。
有关APS心室功能不全发生率的资料很少（IV级证据）。研讨小组建议，活检证实有心肌微血栓形成或有心内血栓的罕见病例应视为符合APS血栓标准（IV级证据）。难以解释的心脏微血栓或心内血栓需要进行aPL的检测。
表3 aPL相关性心瓣膜病的定义
aPL相关性心瓣膜病是指：
检测到aPL（APS实验室标准）的同时，超声心动图检测到的二尖瓣和/或主动脉瓣的损害和/或反流*和/或狭窄或以上表现的任何组合
瓣膜检查采用经胸壁超声心动图（TTE）和/或经食管超声心动图（TEE）
瓣膜损害的定义包括：
瓣膜厚度>3 mm
瓣膜小叶的基部或中部局灶性增厚
二尖瓣边缘的心房面和/或主动脉瓣的血管面有不规则结节
是否存在反流和/或狭窄及其严重程度应通过多普勒超声心动图检查
图像判读应由两个超声心动图的专家进行。 活动能力和心脏状态的客观评价应按照诊断心脏病的纽约心脏病学会（NYHA）修订标准报告
伴有SLE的患者组织病理学发现LibmanSacks心内膜炎可以肯定存在瓣膜病
以上所有情况都必须排除存在或既往有风湿热和感染性心内膜炎
符合APS临床标准的患者不诊断为aPL相关性心瓣膜病
研究者也应说明患者是否符合美国风湿病学学会（ACR）修订的SLE标准
*建议研究者考虑将中重度二尖瓣反流作为aPL相关性心瓣膜病的标准，因为轻度反流在一般人群很常见。
神经系统表现
一过性脑缺血和脑卒中属于血栓范畴，因此，推荐采用相应的分层方法。一篇关于这些临床表现的一致意见已经发表。
抗磷脂抗体与中老年患者的机体功能障碍有关（II级证据）。一项不伴SLE的APS患者小样本研究发现，长期存在LA是痴呆的危险因素（II级证据）。在SLE患者，aPL持续升高与认知功能障碍有关（I级证据）。有前瞻性研究否定了偏头痛与aPL之间（I级证据）有关联。对多发性硬化症（MS）患者的研究不支持aPL与临床过程之间有关联（II级证据）。合并有MS和SLE的患者可能是例外情况，但一些研究报告的结果不一致（II级证据）。横贯性脊髓病（TM）是APS的一种罕见表现。有限的资料表明，1%的SLE患者出现TM，后者与aPL有关联（IV级证据）。在SLE患者（I级证据）和癫痫患者（II级证据），aPL与癫痫发作相关性的研究结果存在矛盾。一篇回顾性分析发现，在未作选择的APS患者，癫痫与SLE、CNS缺血事件、血小板减少和网状青斑有关（II级证据）。aPL是否会影响癫痫的临床过程还不清楚，因为目前尚无相关的前瞻性资料。尚无足够证据支持将认识功能障碍、头痛或偏头痛、MS、TM和癫痫纳入修订的APS标准中；但认识功能障碍提示APS，值得进一步研究。
皮肤表现
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