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以癫痫为首发症状的抗磷脂抗体综合征1例报道 |
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【关键词】 抗磷脂抗体综合征； 癫痫
抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid syndrome, APS）是一组与抗磷脂抗体有关的自身免疫性疾病，临床上以动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为主要表现，可累及多个系统器官［1］。APS神经系统受累多见，可表现为偏头痛、癫痫、舞蹈病以及脑梗死等。最近我院收治1例以癫痫为首发症状的APS，报道于下。
1 临床资料
患者，女，42岁，因“发作性左肢抽搐两年，头昏1月,右肢抽搐伴无力10 d”为主诉于2007年8月10日入院。患者于2年前无明显诱因出现左上下肢抽搐伴意识不清发作，当时头颅CT未发现明显异常,诊断为“癫痫”,服用苯妥因钠治疗，每年有1到2次类似发作。1个月前出现头昏,乏力,10天前出现频繁发作右肢抽搐，意识不清，抽搐停止后右肢不能动弹。家族中无类似病史，无遗传病史。孕1产1，足月顺产，无流产史。
体格检查：贫血貌,心尖区可闻及3级收缩期吹风样杂音，无传导。意识模糊,右侧鼻唇沟浅,右上肢扬鞭征阳性，右下肢不能维持姿势，右侧巴氏征阳性。
实验室检查：血常规: 白细胞3.4×109/L，红细胞1.87×1012/ L，血红蛋白53 g/L，血小板68×109/L。24 h尿蛋白1.95 g。大便隐血阳性。血培养5次无细菌生长。抗核抗体、抗-RNP、抗-Sm、抗-SSA、 抗-SSB、 抗-JO-1、 抗-SCL-70及抗双链DNA均为阴性。抗心磷脂抗体（ACA）两次均为强阳性，狼疮抗凝物（LA）阳性，Coombs试验阳性。骨穿：粒巨两系成熟障碍,继发性贫血骨髓象。胃镜:胃窦慢性胃炎轻度。头颅CT:左侧颞叶放射冠区脑梗死,右侧半卵圆中心软化灶。头颅CTA: 左侧大脑中动脉多条分支狭窄,部分分支闭塞,右侧大脑中动脉侧裂池段节段性狭窄。心脏彩超:二尖瓣增厚,后叶赘生物(10 mm×6 mm)并中度关闭不全。
诊断：根据患者临床表现及实验室检查结果，诊断为抗磷脂抗体综合征。
治疗：以抗血栓及抗癫痫治疗为主。丙戊酸钠800 mg/d,血栓通300 mg/d,强的松60 mg/d，治疗1周后，患者意识转清，右上下肢力量逐渐好转,肌力2级，未再发作肢体抽搐。复查血常规示白细胞和血小板恢复正常, 红细胞1.87×1012/ L，血红蛋白57 g/L。患者出院，未随访。
2 讨 论
抗磷脂抗体综合征（APS）是获得性易栓症的常见原因之一，临床上表现为多发性动脉静脉血栓形成，血小板减少，习惯性流产等。该综合征1985年由Harris首先提出，1986年正式被命名。直到1999年第八次抗磷脂综合征国际会议（日本札幌）才首次制定其诊断标准，称为Sapporo标准（札幌标准）［2］。该标准包括临床和实验室两方面内容。临床指标为：① 血管血栓形成，② 孕妇流产或新生儿异常。实验室指标为：① LA两次以上阳性（间隔>6周），② IgG类或IgM类ACA两次以上阳性（间隔>6周）。至少同时符合一项实验室指标和一项临床指标才能诊断为APS。2005年国际血栓止血学会（ISTH）会议提出了APS诊断标准的修改意见［3］。修订标准仍然分为临床和实验室两方面内容，须同时符合一项临床指标和一项实验室指标方能诊断为APS。临床指标还是血管血栓形成及妊娠丢失2项，但内容更详细。而实验室指标增加至3项：除保持LA及ACA外，增添了抗β2 糖蛋白I(β2 GPI)抗体。近年来许多研究表明抗β2 GPI抗体与APS的关系密切，抗GPI抗体不仅是血管血栓和妊娠丢失的独立危险因素，并且对APS的诊断较ACA[1] [2] [3] 下一页
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