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第71例 喘憋 咯血 双肺弥漫病变北京医科大学第一医院呼吸科 |
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如果皮肤的表现损害容貌，可采用局部治疗。
柳平副主任医师（病理科） 此患者肺活检标本内可见到结节状的平滑肌增生，距离支气管较远，可断定不是支气管平滑肌，在肺组织内出现这样的平滑肌增生可以肯定是异常现象；肺内还可见较多的出血及含铁血黄素细胞，有部分小血管，但小淋巴管和小血管在镜下不易区分，是否有异常的淋巴管存在不能肯定。从病理上看基本符合肺结节性硬化的诊断。
王仁贵副主任医师（CT室） 此患者的X线表现非常典型，肺片表现为双肺纹理增重，呈网状的间质浸润以及过度充气；肺高分辨率CT表现为弥漫分布于全肺的大量边缘清晰、囊壁规则的囊状改变，呈圆形、多角形或不规则形，囊壁都较厚。肾错构瘤在CT中的表现与其脂肪含量有关，此患者双肾内多发低密度灶的CT值为-40 HU，可以诊断为错构瘤。该患者头颅CT脑内结节也很典型，增强扫描发现脑内存在早期胶质细胞增生。
王广发副主任医师（呼吸内科） 此患者同时存在喘息和咯血，需要鉴别的情况有：急性左心衰、肺癌、肺栓塞、过敏性肉芽肿性血管炎及支气管扩张症等。另外，肺结节性硬化还需与肺淋巴血管平滑肌瘤病相鉴别：后者两性都有，病理表现为肺间质内平滑肌增生但在淋巴管周围多见，常引起乳糜胸，而且除肾脏外很少有其他脏器的侵犯。
何冰教授（呼吸内科) 维A酸治疗肺结节性硬化未见报道，但此药对细胞分化有一定好处，且动物实验证明该药可通过抑制核因子活化对肺及肝纤维化起到一定的治疗作用，肺结节性硬化为一细胞分化障碍性肺间质疾病，维A酸试用于此病可能会起到一定的作用。
此患者支气管舒张试验通气改善率为12％，根据“哮喘和COPD诊治规范”不能诊断哮喘，但存在气道慢性炎症，这点从粘膜，病理上也得到了证实。
此患者在开始时曾误诊，最后通过皮科线索得到正确诊断。当前临床各科分科较细，我们一定要扩大临床思路，对不十分了解的问题要一追到底，只有这样，才能提高医疗水平。
图1 1999年1月11日胸片示：双肺纹理重、呈网状，以双下肺为主 图2，3 1999年1月13日胸部CT示：双肺弥漫分布大小不一低密度囊性透光影，大小不等囊状影呈圆形、多边形，囊壁厚度＞1 mm，肺内血管影稀少 图4 肺组织内可见平滑肌细胞成结节样增生 HE 10×20
通讯作者：章巍 100034
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