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一种特殊类型的关节炎 RS3PE

,12]。

  3.1.2 关节外表现:全身乏力明显,有时有发热、倦怠。部分病人有近侧肌肉疼痛或近侧肢带肌肉疼痛和僵硬[3,8];有时伴有关节炎性皮疹[3]。Pariser和Canoso报道了2例RS3PE,但水肿为非对称患者,1例在无水肿的肢体一侧出现了局部的肢体麻痹,而另1例患者在RS3PE发病前7年于无水肿的肢体一侧出现偏瘫。其发生机制推测为参与炎症反应的某些神经传导物质紊乱引起的[7]。Ike和Blaivas[13]观察到1例RS3PE患者出现坏死性血管炎引起的神经病变。

  有些病人在病史中曾患过其他疾病,如PMR、前列腺增生[10]、结肠炎、眼葡萄膜炎、炎症性背痛、足跟痛、巨细胞动脉炎(CGA)[3]。有人认为,血管炎是引起RS3PE的原因之一[1]。有人发现有的RS3PE患者既往曾患强直性脊柱炎(AS),并且有HLA-40抗原,而且这种抗原可以与HLA-B7、B27起交叉反应[13]。有的病人发病时可伴有血清阴性脊柱关节病、肠病性关节炎、反应性关节炎[4]。但所有病人均无炎症性风湿病的家族史[3]。

  3.2 辅助检查

  3.2.1 常规检查及非特异性炎症的检查:患者可出现轻度贫血[4],为正细胞正色素性贫血[10]。尿中出现红细胞计数升高,有人伴有前列腺炎表现;可有红细胞沉降率升高、低蛋白血症等非特异性炎症表现[1,3,4,10]。

  3.2.2 自身抗体检查:患者类风湿因子(RF)大多阴性,且呈持续阴性[1-14];少数RF阳性病人为IgM型RF,且滴度较低[4],多数病人抗核抗体(ANA)阴性,少
数病人低滴度阳性[3,4,10],呈均质型或斑点型[10]。

  3.2.3 HLA检查:约24%的病人HLA检查显示HLA-B7单倍型[1,3,4],Cw7与B7连锁不均衡[1]。本病也与A2高度相关[5]。少数人有与自身免疫有关的单倍型B8、DR3、Bw62、Bw60、Cw7、Dw2、B22、B35、B27[2,3,4]。

  3.2.4 滑液及滑膜检查:滑液检查呈炎症表现[10],可有白细胞数增加或减低[2,4],但较RF阳性的RA为低[1],黏蛋白试验一般正常,未见双水焦磷酸盐、尿酸盐、磷灰石等结晶[1,2,4,10];滑膜组织活检显示增生性滑膜炎或非特异性滑膜炎,伴小血管充血。通过电子显微镜检查没有发现病毒感染存在。免疫荧光检查无免疫球蛋白、补体和纤维蛋白存在[11]。

  3.2.5 X线检查:X线检查在多数病人没有骨质炎症、侵蚀改变[2,4,10];有的病人可合并有骨关节炎的X线表现[3]。

  4 诊断

  RS3PE的特点为:通常起病突然,以男性为主,发病年龄以70岁左右为多;受累部位以腕关节和屈肌腱鞘为主,滑膜炎较严重;均有明显的凹陷性水肿,可伴有腕管综合征;化验检查IgM型RF阴性,相关HLA分子为B7、A2;激素治疗的效果十分显著;一般经3~36个月缓解,并可保持下去;常可见残留的不影响功能的屈曲挛缩[4]。

  对于该病的诊断目前尚无严格、统一的标准。按照McCarty的描述和多数学者的看法有以下几点:①老年起病;②急性发作;③对称性关节炎伴肢端可凹性水肿在6~18个月内缓解;④属持续性良性疾病,无侵蚀、残余畸形或其他形式的关节损害。⑤RF和ANA阴性[9];⑥糖皮质激素治疗有良效;⑦病情缓解后不再复发。

  5 鉴别诊断

  血清阴性的多关节炎和血清阳性的多关节炎在许多地方有所不同。血清阴

性者关节损害和临床表现均较少,HLA-DRl的相关性较大。血清阴性的多关节炎可以分成三组:①非对称性关节炎,以大关节如肩、髋关节受累为主,类似于少年类风湿关节炎(JRA);②侵蚀性的骨关节炎,累及腕骨、腕关节、掌指关节、肘关节和踝关节,表现为广泛的原发性骨关节炎,有骨关节僵硬和显著的骨赘形成,但这两点也是血清阳性的类风湿关节炎的非特异性表现;③RS3PE,目前尚需详尽的临床和实验室分析[1]。

  该病主要与类风湿关节炎(RA)、PMR鉴别。主要鉴别点如下。

  5.1 RA:起病缓;中青年女性多见;受累关节为对称性腕关节、掌指关节(MCP)、近端指间关节(PIP)、膝、跖趾关节(MTP)等;常有严重的滑膜炎;凹陷性水肿不常见;化验检查大多数患者IgM型RF阳性;受累关节常常残留屈曲挛缩[4]。

  60岁以上的老年人所患的RA(有人称之为“老年人良性的类风湿关节炎”)有时表现类似RS3PE综合征,但它有自己的特点:起病急,主要见于男性,有较多的大关节累及,病情变化大,病程

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