第六届世界结节病及其它肉芽肿病会议简介第六届世界结节病及其它肉芽肿病会议简介

　　三、弥漫性泛细支气管炎

　　日本工藤翔二教授介绍了弥漫性泛细支气管炎（DPB）的历史背景。德国Costabel报道了5例无亚裔血缘的欧洲DPB，经使用红霉素250～1 000 mg/d治疗后，临床症状、肺功能及高分辨率CT(HRCT)均明显改善。Shim报道了来自韩国14所医院的132例DPB患者的临床特征：男∶女为1.1∶1.0。30～50岁为高发年龄。误诊状况：支气管扩张症23%，肺结核23%，哮喘11%，COPD7%。85%患者无吸烟史。肺功能为阻塞性和限制性通气功能障碍。低氧血症发生率为74%。冷凝集试验效价升高者为53%。与日本不同，大部分韩国DPB患者HLA-A₁₁阳性。所有患者使用红霉素（74%）或罗红霉素（24%）治疗。治疗3个月后临床症状及体征改善率为92%。FVC及FEV₁在治疗3个月后明显增加，一年后逐渐恢复至正常。部分患者大环内酯类抗生素使用2或3年，平均使用时间为29个月。朱元珏教授报告了1995年至1999年8月我国确诊的14例DPB患者的临床诊断及治疗情况：男11例，女3例。年龄19～74岁。HLA-B₅₄阳性率为44%，70%患者有低氧血症。所有患者使用红霉素、罗红霉素、甲基红霉素及阿奇霉素治疗均有效。日本Keicho报道DPB患者与遗传基因的关系：通过日本92例DPB患者与93例正常人对照，结果发现，HLA-B及HLA-A与DPB发病密切相关。Azuma报道了一名曾在中国生活的日本孤儿DPB患者的所有家庭成员HLA系列检测。结果发现，患者及其儿子HLA-B₅₄阳性，另一家庭成员患慢性鼻窦炎，显示了HLA-B₅₄、HLA-A₂₄、HLA -CW₁及HLA -DR₄均为阳性，推测其有可能将来发展为DPB。日本Suga报道红霉素治疗DPB的作用机制：(1) 免疫调节作用：抑制中性粒细胞的趋化性，抑制IL-8的产生，抑制气道上皮细胞氯离子分泌，抑制淋巴细胞的活性；(2) 减少一氧化氮的产生及抑制流感病毒的作用；(3) 抑制绿脓杆菌产生的绿脓毒素。日本Mikasa评价了对红霉素治疗无效的13例DPB患者经改用其它大环内酯类抗生素的疗效。其中11例患者改用甲基红霉素后，痰量及动脉血氧分压(PaO₂)有明显改善。1例改用甲基红霉素也无效，进一步改用阿奇霉素后，PaO₂及生活质量有了明显改善。另一例对上述所有药物均无效。

　　四、肺间质性疾病

　　日本Kitaichi报道了特发性肺纤维化（IPF）的病理组织学分类的特点：(1) 普通型间质性肺炎（UIP）的主要特点为斑片状、不均一的多发性纤维化病灶、平滑肌细胞增生和蜂窝状病灶；(2) 脱屑性间质性肺炎（DIP）的主要特点为肺泡腔内大量弥漫性巨噬细胞聚集、Ⅱ型肺泡上皮细胞增生及肺泡壁纤维化；(3) 急性间质性肺炎（AIP）的主要特点为急性期以弥漫性肺泡损伤伴有透明膜形成为主、而机化期以肺泡腔及肺泡壁有成纤维细胞增生及肺膨胀不全；(4) 非特异性间质性肺炎（NSIP）的主要特点为病变均一的慢性间质性炎症和纤维化，NSIP可分三个亚群：① 主要以炎症为主；② 炎症与纤维化共存；③ 主要以纤维化为主。另一篇来自日本有关IPF的报道，UIP患者BAL及肺组织中MMP-9表达增强，并与BAL中升高的中性粒细胞显著相关，而 NSIP患者MMP-2表达增强，其与BAL中升高的淋巴细胞显著相关，提示MMP-9及 MMP-2 分别在 UIP 、NSIP发病中的作用。美国King认为间质性肺疾病(ILD)虽有共同相似的临床特点、胸部X线、呼吸生理及病理形态改变，但约2/3病因不清。目前已知与ILD相关的病因多为受职业性及环境性因素的影响，尤其与吸入无机粉尘有关。King认为：并非所有的IPF均需要治疗。IPF的治疗应注意以下问题：(1) 早期诊断和积极抗炎治疗可以预防肺纤维化；(2) 判断疾病的进展状况与生存期；(3) 永久性去除已知的致病因素；(4) 减少

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