9%，皮肤损害30.3%，呼吸困难21.5%。浸润部位：胸内病变87.9%，眼病变14.4%，周围淋巴结肿大13%。确诊方法：经支气管肺活检(TBLB)42%，皮肤活检23.5%，开胸肺活检或胸腔镜肺活检21.8%，纵隔镜活检18.6%，周围淋巴结活检9.8%。结核菌素试验阴性率78.7%，血清血管紧张素转化酶(SACE)阳性率40.3%，用力肺活量(FVC)及一秒钟用力呼气容积(FEV1)下降发生例数为25%，肺一氧化碳弥散量(DLCO)下降发生例数为37%。高尿钙症发生率50.8%，高血钙症发生率9.7%。我国台北报道38例结节患者的临床特点：与西方比较，中国人发病年龄较高；97%的患者有胸部浸润；高血钙症和高尿钙症发生率低。来自意大利比萨的报道：1977年～1999年确诊的249例患者，发病高峰年龄：31～40岁，66%患者为女性。64%患者居住在农村。3%患者有家族遗传史。临床表现：20%患者无症状，体检或偶然被发现。有症状者：关节症状36%，结节性红斑33%，发热31%，咳嗽27%，呼吸困难27%，胸痛11%，疲劳11%。结核菌素试验阴性率96%。SACE阳性率37%。67Ga同位素扫描异常率87%。肺功能异常发生率54%。美国NHLBI多中心随机对照试验数据提示：65%为女性，55%为40岁以上成年人，约61%患者有肺外结节病。49%为0～Ⅰ期患者，48%为Ⅱ或Ⅲ期患者。约8%患者有结节性红斑。4.7%患者发展为肺纤维化。Rybicki报道指出医生对结节病的患者做出诊断时应明确以下问题：(1) 是否有病理组织学依据？(2) 受累器官有哪些？(3) 病情是稳定还是进展？(4) 是否需要治疗？ 4.结节病的治疗新进展：目前对糖皮质激素(简称激素)治疗结节病的疗效虽然有争议，但激素仍为首选：(1) 激素口服治疗：适应证为伴有临床症状的Ⅱ期以上胸内结节病；持续肺浸润及肺功能减退者；全身器官受累（心脏、中枢神经、眼损害者及高钙血症等）。治疗用量：泼泥松20～40 mg/d，反应良好可逐渐减量至5～10 mg/d，至少1年。(2) 激素气道吸入治疗：瑞典报告胸内结节病口服泼尼松3个月后改为气道吸入激素(布地奈德气雾剂)15个月，与对照组比较，可明显提高肺功能(VC)及DLCO并可改善胸部X线。两组患者经5年随访，预后良好。(3) 低剂量的甲氨喋呤(MTX)单用或与激素合用，对于激素治疗无效或复发的难治性结节病有一定疗效且较安全（保加利亚及日本报道）。(4) 其它：硫唑嘌呤、氯奎或羟氯奎、沙立度胺、己酮可可碱、环磷酰胺及苯乙酸氮芥等可能对激素治疗无效或复发的难治性结节病有一定疗效，因其毒性较大，需进一步的临床研究及观察。对于晚期结节患者可考虑肺或其它器官移植。
5.预后：与人种、遗传基因、起病方式、发病年龄、临床症状及体征、胸部X线分期等因素有关。约2/3结节病患者可以自然缓解。若2年不能自行缓解，一般提示存在慢性或持续性原因。约68%～78%的患者10年内死亡。结节病的死亡率为1%～5%。死亡原因多由于呼吸衰竭、中枢神经系统或心肌受累所致。应注意对本病患者的长期随访。
展望21世纪结节病研究，WASOG主席James教授提出：(1) 阻止结节病发展为肺纤维化：也许通过改变TH1/TH2的平衡、使用肿瘤坏死因子拮抗剂、转移生长因子或内皮素拮抗剂来阻止肺纤维化；(2) 联合使用多种药物治疗结节病：如细胞因子拮抗剂等；(3) 明确结节病的病因；(4) 解决遗留的及不断出现的新问题；(5) 争取在20年内治愈结节病。
二、过敏性肺炎
在过敏性肺炎（HP）发病机制方面，来自日本及意大利的报道认为HP主要是由TH1介导的疾病。也有人报道抗原接触导致TCR BV基因过度表达是HP致病原因之一。日本Yoshizawa总结了36例慢性HP的临床表现，肺泡灌洗液(BALF)中CD4/CD8比值及病理检查后发现：慢性HP胸部X线表现毛玻璃样改变占57%，肺实变占30%，肺上野浸润占17%。其中在异氰化物引起的HP中，BALF中CD4/CD8比值降低，而在农民肺及鸟禽类饲养者肺BAL中CD4/CD8比值上升。39%的HP病例可观察到肉芽肿。58%病例泼尼松治疗有效。然而部分慢性HP易被误诊为特发性肺间质纤维化。另有人报告在蘑菇肺患者，血清表面活性物质D蛋白（SP-D）上升，而激素治疗后则下降，认为S
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