第六届世界结节病及其它肉芽肿病会议简介第六届世界结节病及其它肉芽肿病会议简介

第六届世界结节病及其它肉芽肿病会议简介

中华结核和呼吸感染 2000年第8期第23卷 国内外学术动态

作者：胡红　朱元珏

单位：胡红（100853 北京，解放军总医院呼吸科）；朱元珏（中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院呼吸科）

　　第六届世界结节病及其它肉芽肿病会议（WASOG会议）于1999年11月8日至13日在日本熊本市召开。来自美洲、欧洲、亚洲、大洋洲、非洲的26个国家，约100人参加了会议。现将主要内容简介如下。

　　一、结节病的基础及临床研究进展

　　1.结节病的流行病学：结节病发病呈世界性分布。近年结节病的发病率有所上升。Hiraga报告了日本结节病年发病率60年代～70年为1.6/10万；70年代～80年代为11.2/10万；80年代～90年代为25.6/10万。韩国统计数据显示：1992年～1993年结节病年发病率为0.06～0.27/10万；1997年～1998年为0.128～0.125/10万。俄罗斯年发病率也逐年上升：1988年1.9/10万，而1998年增至4.1/10万。

　　2.结节病的病因学：病因尚不清楚。最近认为可能与以下因素有关：(1) 遗传因素：认为结节病可能是一种多基因性遗传病。其中白细胞组织相关抗原（HLA）与结节病密切相关，而且因人种不同，其表达型也不同。最近美国Teistein报道了NHLBI多中心随机对照试验，受试对象为720例结节病患者和720例正常人。结果提示：①10%结节病患者有家族遗传史；②HLA-DQβ₁与黑人和白人结节病患者发病显著相关，HLA-DRβ₁仅与黑人结节病发病有关，而与白人无关。最近发现HLA-DR₁₅、 HLA-DR₁₆ 、HLA-DR₁₇与欧洲结节病患者发病有关。日本报道HLA-DRB₁、HLA-DRW₅₂、HLA-DR₅J与日本结节病患者发病有关。(2) 免疫学因素：在结节病早期，抗原刺激使肺泡及肺间质T辅助性诱导细胞(TH-2，CD4)增多，而结节局部T抑制性细胞毒细胞（TH-1，CD4)增多，其可分泌和产生白细胞介素2(IL-2)及γ干扰素(IFN-γ)，与激活的巨噬细胞分泌肿瘤坏死因子(TNF-α)、IL-12、IL-15共同产生慢性炎症，并促使局部结节形成。巨噬细胞诱导及分泌的IL-1、IL-6、IL-8、IL-15、TNF-α、IFN-γ、巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)及化学因子IP-10、RANTES、MIP-1α、IL-6等均可导致结节病结节的生成及引起肺损伤。结节病后期巨噬细胞诱导及分泌致纤维化因子TGF-β、PDGF、IGF-1可导致结节病发生肺纤维化。(3) T-淋巴细胞受体(TCR)：瑞典报道部分活动期结节患者，TCR基因片段AV2s3阳性细胞增多。提示TCR质或量的变化也可能与结节病发病有关。(4) 其它：日本报道成纤维细胞生长因子感受器（FGFR）表达增强，说明FGFR在结节形成及纤维增殖方面具有特殊作用。波兰报道细胞外基质蛋白（ECM）通过T抑制性细胞CD₈的作用，促进结节病患者肺纤维化。

　　3.结节病的临床表现及诊断：Hiraga报告了来自日本7个研究中心4 774例结节病的临床特点。确诊方法为病理确诊57%；临床确诊43%。男∶女为1∶2。年龄范围：3～83岁。发病年龄分布呈双高峰：第1高峰为青年期，第2高峰为中年期。病变部位依次为肺门淋巴结肿大86%，眼病变41%，肺浸润31%，皮肤11%，淋巴结肿大11% 。将90年代与60年代结节病进行比较发现，日本结节病的变化：(1) 中年发病率增加；(2) 女性患者增加；(3) 肺门淋巴结肿大发生率下降；(4) 眼病变发生率增加；(5) 寒冷地区北海道发病率增加。韩国kim报告了1992年～1999年，来自58所医院的307例患者的临床特点：全部病例均为病理确诊。平均年龄(42.1±12.1)岁。女性患者占65.9%。 临床表现：22.5%患者无症状。有症状者：咳嗽31.

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