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第2例 关节痛 口眼干 胸闷 发热 |
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王京岚 曾小峰 姜艳
患者，女，57岁，因关节痛、口眼干11年；胸闷、憋气2年；伴咳嗽、发热1周，于1998年1月1日入院。患者于1986年出现关节肿痛，主要累及指间小关节、双踝、双膝、腕关节。诊为“类风湿关节炎”。同时患者有口干、眼干症状，用阿斯匹林、雷公藤治疗，疗效不佳。1995年9月开始出现胸闷、憋气、以夜间为重；胸片示“肺间质纤维化”。1996年2月及1996年7月因高热、咳嗽，活动后呼吸困难而予抗炎治疗后有好转。1997年1月上述症状加重，外院用肾上腺皮质激素静脉冲击1天(具体不详)后，改为强的松每日25 mg，病情改善；1个月后缓慢减量，8个月后停用。1997年9月再次发热、咳黄痰、呼吸困难入我院。查体示：双肺满布中小水泡音，散在少量干鸣音。实验室检查：ANA(－)，抗ds-DNA(Farr氏法)2.6%，抗SSB1∶4(扩散法)；RF1∶256；ESR 86 mm/1h，蛋白电泳：A 31.43%，α1 3.33%，α2 10.13%，β 11.38%，γ 43.73%；IgG 29.3 g/L，IgA 4.94 g/L，IgM 1.29 g/L；总补体：720 mg/L，C3 1 140 mg/L(均正常)；双手关节相：双手及腕关节区骨质疏松明显，部分囊变，多个近端关节及腕骨间隙变窄、模糊，关节侵蚀破坏，部分掌指关节有类似病变；桡骨远端关节面侵蚀，吸收明显。胸部高分辨CT：双肺间质纤维化、肺大泡。泪膜破裂时间(BUT)：右5秒，左8秒；滤纸试验(Schirmer试验)：右3 mm，左5 mm；唾液分析：流率0.05 ml/分，IgA 7 U/分，β2-M 11.42 mg/L。遂诊为“肺间质纤维化、类风湿关节炎、干燥综合征。”给予抗感染，雷公藤多甙10 mg每日三次，强的松每日10 mg，MTX 10 mg每周一次，症状改善后于1997年11月13日出院。出院后继续上述治疗，仍有咳嗽，少量白痰，活动后轻度气短，需间断吸氧。入院前1周感冒后，痰量增多，为黄痰；2～3天后出现高热38.5～39 ℃，抗生素治疗无效，12月30日来我院急诊，胸片示右中肺、左下肺小片状密度增高影，右肺门增大，应用菌必治及泰力特后，发热憋气有所减轻，为诊治入院。发病以来，无皮疹、光过敏、脱发。既往高血压病史10余年，最高160/110 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)间断降压治疗。查体：T 37.4 ℃，P 110次/分，BP 130/80 mmHg，无皮疹，淋巴结(－)，颈静脉无怒张，右肺、左下肺遍布中小水泡音，散在爆裂音及干鸣音，心腹无异常；双手近端指间关节，双膝关节肿大变形，左下肢轻度可凹水肿。实验室检查：ANA、抗ds-DNA(－)，抗SSA 1∶4，抗SSB(－)(扩散法)；RF 1∶128；ESR 54 mm/1h；蛋白电泳：A 38.2%，α1 3.5%，α2 12.12%，β 13.30%，γ 32.73%；IgG 21.8 g/L，IgA 4.69 g/L，IgM 1.01 g/L。血气分析：pH 7.388，Pco2 30.1 mmHg，Po2 66.1 mmHg，HCO－3 21.0 mEq/L，SaO2 92.1%，SBE 3.2 mmol/L。
潘杰医师(放射科)：患者双手关节相有关节边缘骨质破坏、囊状透亮区，骨质疏松，部分囊状变，关节间隙变窄、模糊，关节面侵蚀破坏，符合类风湿关节炎。胸部高分辨CT显示明确的肺间质纤维化，有纤维条索形成，但影像学无法区分原发性或继发性肺间质纤维化。
王京岚医师(呼吸科)：患者为老年女性，病历特点是以口干、眼干、关节痛为首发症状，逐渐发展为进行性呼吸困难。查体发现双肺爆裂音，胸部X线及免疫学检查均支持类风湿关节炎、干燥综合征、肺间质纤维化，因此诊断是明确的。目前提到的间质性肺病(ILD)是指肺泡上皮细胞，血管内皮细胞及其它们的基底膜由于受到某些病因的影响而造成损害，通透性增加，使得血液成分进入肺泡腔，炎性细胞释放促炎症、促纤维化细胞因子，引起局部组织破坏和修复，最终纤维母细胞增殖，大量胶原沉积的一大组疾病。其病变绝不仅限于间质，在肺泡、肺泡管、呼吸性和终末细支气管等处也可见到。ILD临床分5类：①原发型；②药物型；③环境型；④继发型；⑤结缔组织病型。从我院1990年1月—1997年6月的842例住院结缔组织病病人的肺间质病变的临床特点分析中可看出，弥漫性结缔组织病引发的ILD前五位疾病是系统性[1] [2] 下一页
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