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第七例——全身皮肤硬化，活动后呼吸困难 |
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张烜 唐福林
患者：男，65岁。因全身皮肤肿胀变硬10个月、活动后呼吸困难2个月于1998年11月24日入院。患者自1998年1月无诱因渐出现双手对称性指、背、腕皮肤肿胀变硬，并进行性加重，累及双侧手臂、面部、颈部及胸腹部，伴局部肌肉酸痛。3月我院门诊查ANA、抗dsDNA、抗ENA均阴性，类风湿因子(RF)1∶16，抗Scl-70(－)，红细胞沉降率(ESR)8 mm/1h，尿蛋白0.25 g/L，肌酶正常。胸部CT示双肺纹理增厚。1998年5月诊为“硬皮病”予强的松5 mg，3次/d，MTX 2.5 mg，3次/周及洛汀新、复方丹参等治疗。1个月后皮科按“成人硬肿病”停上述药物，改服中药治疗，症状进行性加重。1998年9月明显行走困难、活动后胸闷、呼吸困难，休息后可缓解，平卧无加重，伴间断咳嗽，咯少量白黏痰。1998年11月14日，患者咳嗽、咳痰、喘憋加重，夜间不能平卧。查尿蛋白1.0 g/24h，血Cr 194.5 μmol/L，BUN 14.3 mmol/L。血气PO2 76.5 mm Hg。胸相：双肺间质纤维化，双侧胸膜肥厚，心影增大。胸部CT：肺间质纤维化，双侧胸腔积液并右胸膜增厚，心包积液，纵隔内淋巴结肿大。双肾B超：双肾皮质回声增强，双肾大小正常。UCG：中等量心包积液，轻度肺动脉高压，左心房轻度增大。1998年11月24日急诊入院。病程中有双手雷诺现象。既往吸烟史50年，10支/d。入院体检：T 36.5 ℃，P 90次/min，R 30次/min，BP 22.7/13.3 kPa。双手皮温低。全身皮肤肿胀变硬，指压有轻度凹陷，有色素沉着，活动受限。浅表淋巴结无肿大。口鼻三角区皮肤发白，鼻孔变小，鼻翼萎缩。无颈静脉怒张，心界向左扩大，双肺底散在爆裂音。辅助检查：血RBC 2.75×1012/L，PLT 84×109/L；尿镜检：RBC 5～8/HP，正常形态100%；24 h尿蛋白0.6 g；血Cr 327.1 μmol/L，BUN 23.9 mmol/L；ESR 16 mm/1h；ANA 1∶160，抗dsDNA(－)，抗Scl-70(＋)，ACA(－)；肺功能：重度限制性通气障碍、弥散功能障碍。入院诊断系统性硬化肾危象。予雷公藤多甙20 mg，3次/d，强的松60 mg，1次/d，CTX 0.2 g，隔日一次及复方丹参、肠溶阿司匹林等治疗，并积极予ACEI类药及钙拮抗剂控制血压。但患者血压控制不佳，血压波动在20.0～22.7/12.0～13.3 kPa，肾功能进行性恶化。1998年12月24日血Cr升至464.2 μmol/L，1999年1月6日升至689.5 μmol/L，1月8日患者出现阵发性抽搐、意识不清，Cr升至733.7 μmol/L，考虑尿毒症脑病，急行血透治疗，后未再发作。
刘永明医师(放射科)：从胸相及CT表现看，1998年12月表现为肺间质纤维化、心包积液、胸腔积液，至1999年1月出现肺部感染、肺水肿，病情加重。患者肺间质纤维化、多浆膜腔积液，符合结缔组织病表现。双手相为普通的骨质疏松，未见骨质破坏。
张火 亘医师(风湿免疫科)：患者为老年男性，病程进展快，皮肤表现为快速进展性、弥漫性、对称性皮肤肿胀硬化；肾脏表现为急进性肾功能不全伴高血压，药物效果不佳；肺脏表现为间质纤维化、胸腔积液；另外还有心包积液、抗SCL-70(＋)及血小板下降。从患者的临床表现来看，系统性硬化诊断是明确的。患者近几个月突然出现顽固性高血压伴肾功能急进性恶化，且有血小板降低，同时患者又为老年男性，病程较短，肾病进展与皮肤病变平行，因此考虑患者存在系统性硬化肾危象。患者1998年5月至10月一直在皮科按成人硬肿病治疗，此病与系统性硬化不同。我们认为硬肿病诊断不能成立。硬肿病一般手足不会受累，多不伴雷诺现象，血清不会出现抗SCL-70阳性，且如此快速进展性肾功能不全也不能用硬肿病解释。系统性硬化肾危象机制目前一般认为是肾脏血管尤其是小叶间动脉及弓状动脉血管痉挛收缩以及血管内膜增生、中层纤维素样坏死等因素造成肾皮质灌注不足，引起肾素释放，导致血管紧张素Ⅱ产生增加，进一步加重肾皮质缺血坏死，形成恶性循环。因此其治疗原则是应该尽可能在肾危象早期积极予ACEI类药物控制血压，防止肾功能进一步恶化。国外文献报道即使肾功能衰竭仍应使用ACEI类药物。但一般认为在血Cr＞353.6 μmol/L再使用ACEI类药有加重肾功能恶化危险，确实存在矛盾的地方。本病人是ACEI用晚了还是后期不应用?但个人认为硬皮病肾危象的治疗ACEI[1] [2] 下一页
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