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第七例——全身皮肤硬化，活动后呼吸困难 |
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类药物应该积极应用。
倪超医师(心脏科)：患者既往无高血压病史，病程中高血压认为是肾性高血压，但血压增高程度不高，用药反应不好与肾功能差有关。ACEI有致肾衰可能，尤其在双侧肾动脉硬化情况下，且可致肾间质病变，但从尿及肾功变化看不好说肾衰与ACEI有关。还是较支持系统性硬化系统性损害所致。关于血压控制，哌唑嗪较安全，可乐定、长压定降压效果好，可配合使用速尿。患者透析后降压药可以减少。
苏颖医师(肾脏科)：患者肾脏表现为急进性肾功能不全及蛋白尿，而无其他肾前、肾后影响因素，因此考虑与系统性硬化有关。系统性硬化肾损机率高，文献报道可达15%～50%。但其机制与原发性肾小球肾炎不同，激素免疫抑制剂效果不佳，多表现高肾素水平，有使用ACEI指征，透析后更可以使用，有报道系统性硬化透析后继续用ACEI，肾功有恢复的可能。普通慢性肾衰血Cr＞353.6 μmol/L，ACEI应慎用，因其可以使肾小球灌注压下降。但本病机制为高肾素，仍有使用ACEI指征。治疗上，本病人因存在血管病变，腹透效果不会好，血透造瘘术成功机率不高，长期静脉置管术是较好选择，肾移植也非绝对禁忌。
曾小峰医师(风湿免疫科)：系统性硬化诊断标准：(1)掌指关节近端硬皮改变为主要标准；(2)次要标准：①指硬化；②指尖凹陷性瘢痕；③指腹消失；④肺基底段间质纤维化。(1)或(2)中2点即可诊断，本病人诊断明确。复习我院近年来收治的59例系统性硬化，男性8例，女性51例。合并有肺间质纤维化50.8%、心脏受累35.6%、肾受累22.0%、消化系统受累23.7%。其中死亡5例，2例死于肾衰，1例死于心衰，1例死于呼衰，1例死于脑出血。
唐福林医师(风湿免疫科)：患者系统性硬化表现为多系统损害，目前病情危重，预后很差。从该患者的诊治中我们应该吸取的教训是：此种病应早诊断早治疗。而本患者1998年5月至10月一直按成人硬肿病诊治，治疗耽误，导致目前情况。但系经性硬化治疗较棘手，激素认为无效果，青霉胺早期认为有效。现有人提出使用γ干扰素，但也有认为其可促使肾危象发生。本患者符合系统性硬化肾危象(scleroderma renal crisis，SRC)，定义为突发进展性高血压、急性肾功能不全、微血管内溶血性贫血、消耗性血小板减少伴高肾素血症。下列情况预示系统性硬化肾危象：①早期迅速发展的弥漫型硬皮病；②新近出现贫血、PLT下降、进行性高血压；③血Cr上升，伴血浆肾素水平升高；④充血性心衰和无症状性心包积液；⑤呼吸困难、头痛、抽搐；⑥眼底检查和尿分析异常。系统性硬化肾危象治疗原则应尽早诊断、及早使用ACEI类药，尽可能在3 d内使血压控制平稳。肾功不全仍可使用ACEI，50%的血透患者在使用ACEI 3个月后可停止透析。系统性硬化肾危象未用ACEI者1年生存率15%，使用ACEI 1年生存率75%，5年生存率60%。预后不佳的因素：①高龄男性；②ACEI使用时血Cr＞265.2 μmol/L；③血压转为正常时间＞3 d；④出现充血性心衰。
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