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包涵体肌炎累及颈部肌肉一例 |
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纪伟 马永祯 朱云华 陆燕 陆双军 马武开
患者：男，62岁。因双下肢无力进行性加重半年，抬头无力1月，于1998年5月16日收住入院。患者半年前无明显诱因渐感双下肢无力，行走、下蹲后站立及上下楼梯均感困难。近一月来抬头无力，头常低垂，食欲明显下降，消瘦。无肌痛及吞咽困难。曾在外院查肌酶谱正常，新斯的明试验(－)。患者于1995年曾有双下肢无力症状，当时肌电图示：肌源性损害。2～3个月后症状自行缓解，能正常上班。既往有高血压病史6年。查体：T：36.5 ℃，P：102次/分，R：18次/分，BP：22/14 kPa，神清，语言流利，呈低头挺腹步态，行走十余步即需休息。全身肌肉均匀性轻度萎缩。心肺(－)，腹(－)，双侧颈部肌力2～3级，双上肢肌力正常，双下肢股四头肌肌力2～3级，股二头肌肌力3级，远端肌力正常，膝腱反射消失，跟腱反射减弱。实验室检查：肌酶谱正常， ESR 24 mm/1h，RF(－)，蛋白电泳、抗核抗体、免疫球蛋白均正常，肌电图示肌源性损害。1998年6月9日左侧股四头肌病理活检(普通切片)示：局部肌纤维肌浆溶解、萎缩伴肌浆内空泡形成，间质纤维化。1998年6月26日右侧股四头肌病理活检(冰冻切片)示：肌纤维肿胀，有空泡形成，但未见嗜碱性颗粒；电镜下示横纹肌胞浆中散在分布有圆形或卵圆形空泡状物，大小不等，一般在0.4～1.6μm，其外壳呈圆形，厚0.1μm，空泡内含有肌丝状物及电子密度稍高的无定形物质，无组织细胞、炎性细胞反应。结论：符合包涵体肌炎。
讨论：包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)是一种起病隐袭，病程长，原因不明的特发性慢性炎症性肌病，多发生于中老年人，表现为缓慢持续进展的肢体肌无力。确诊有赖于肌活检：在肌细胞浆及(或)核内可见到包涵体是本病的特征性改变。IBM目前越来越多地引起国外学者的关注，此例患者年龄为62岁的老年男性，与国外大部分文献报道的该病年龄特点相符。IBM的肌无力在IBM中的分布无明显规律性，远近端肌肉均可累及，多为无痛性，IBM常以四肢近端肌无力起病，但远端受累也很常见〔1〕，本例患者以下肢近端肌无力起病，远端受累不明显，无吞咽困难，但却累及颈部肌肉。IBM常伴有腱反射减弱或消失以及心血管受累，其中以血压升高为最常见。本例病人膝腱、跟腱反射均明显减弱，肌电图示有肌源性损害，尚不能判断是否与周围神经损害有关。8年前发现血压升高，是否即是IBM的心血管受累表现也难确定。IBM与PM/DM症状相似，均属特发性炎性肌病(IIM)范畴，均可表现近端肢体无力、吞咽困难等症状。IBM与PM/DM一样也可合并自身免疫性疾病，如SLE、SS等。IBM的病因迄今不明，有人认为可能与病毒感染有关，但尚无确切依据。免疫因素近年来一直是研究的热门，最近Pruitt等〔2〕发现31例IBM肌肉组织中被炎性细胞浸润的肌纤维明显多于刚果红阳性肌纤维，说明免疫异常在IBM中的重要性。但IBM的临床病理特征均有别于PM、DM。IBM肌酶谱多正常或轻度升高(不超于正常的12倍)。IBM最具有特征性的病理改变是肌纤维内含包涵体。在光镜下观察有58%的IBM病人可发现嗜碱性包涵体，光镜下另一突出的病理改变是镶边空泡纤维，电镜下发现肌纤维内有管状细丝或淀粉样细丝包涵体即可确诊IBM〔3，4〕。本例病人曾疑诊DM及重症肌无力，但均找不到确诊依据，最后经电镜而确诊为IBM。
作者单位：210029南京，江苏省中医院风湿科(纪伟、马永祯、陆燕、陆双军);病理科(朱云华)，南京中医药大学研究生部(马武开)
参考文献
[1]Soden M,Boundy K,Burrow D,et al.Inclusion body myositis in association with rheumatoid arthritis.J Rheumatol,1994,21:344-346
[2]Pruitt JNII,Showalter CJ,Engel AG.Sporadic inclusion body myositis:counts of different types of abnormal.Ann Neurol,1996,39:139-143
[3]Eisen A,Berry K,Gibson G.Inclusion body myositis:myopathy neuropathy.Neurology,1983,33:1109-1114
[4]Griggs RC,Askanas V,Dimauro S,et al.Inc[1] [2] 下一页
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