|
Sipple综合征一例报告 |
| |
王加林 周玮
患者男，58岁。因阵发性胸闷、心悸、多汗3小时，于1996年1月22日入院。患者1976年因右输尿管结石在外院予手术取石，后因双肾结石多次行体外震波碎石治疗。此间偶感胸闷、心悸。1994年1月因左上腹包块再于外院行剖腹探查术，术中分离包块时血压骤升至27/15.5kPa，方诊为左侧嗜铬细胞瘤(病理证实)。此次入院前3小时行旋磁排石治疗过程中突然头晕、胸闷、心悸、多汗。父母系近亲结婚，兄弟二人，其哥于29岁时死于高血压性脑出血。入院查体：T 35.8℃，P 106次/分，BP 24/14.5kPa，皮肤多汗，甲状腺无肿大，未扪及明显结节，心肺(-)，腹部见手术瘢痕，未触及包块。辅助检查：RBC 4.86×1012/L，Hb 184g/L(2次平均数)，WBC 7.9×109/L，N 0.78,L 0.22，BPC 144×109/L，降钙素365ng/L，尿VMA 102μmol/d，甲状腺、甲状旁腺功能、肝肾功能、血糖、血钙、血磷均正常。B超：双侧甲状腺多发性实性占位；右侧肾上腺占位(45×50mm)；右肾、左输尿管结石。甲状腺粗针穿刺病理：甲状腺髓样癌。心电图：窦性心动过速，头颅CT、胸片正常。诊断：1.Sipple综合征；2.右肾左输尿管结石；3.继发性红细胞增多症。于1996年2月10日转外科先后行右肾上腺嗜铬细胞瘤切除术，甲状腺髓样癌切除术，手术顺利。病理报告：嗜铬细胞瘤(右肾上腺)，甲状腺髓样癌，甲状旁腺增生。术后给予激素替代、对症等治疗，住院52天，出院后随访半年血压稳定，可从事一般家务劳动。
讨论：Sipple 综合征又称多发性内分泌肿瘤 II型，首 先报道于 1961年，国内仅见个别报道〔中华内分泌代谢杂志，1996，12(3)：172〕，临床以甲状腺髓样癌、双侧肾上腺嗜铬细胞瘤和甲状旁腺增生为其主要特征。其甲状腺髓样癌虽为多灶性的，但甲状腺外观一般不大，本身又无特殊症状，加之甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤可不同时发生，故该综合征极易误诊。因此，临床遇嗜铬细胞瘤应作甲状腺影像学检查。反之，甲状腺髓样癌患者也应检查肾上腺并测定血降钙素水平。当发现一侧肾上腺嗜铬细胞瘤而行手术切除治疗时应注意探查对侧肾上腺，尤其是已确诊为本综合征者。以下几点有助于Sipple综合征的诊断：(1)有家族史的双侧肾上腺嗜铬细胞瘤；(2)伴甲状腺髓样癌；(3)血降钙素升高；(4)反复发生肾输尿管结石。
作者单位：223001 江苏省淮阴市解放军第82医院内分泌科
上一个医学论文： 真性红细胞增多症出现假性低血糖一例
下一个医学论文： 细针抽吸诊断和治疗甲状旁腺囊肿十三例报道
|
|
|
|
|
|
|
您现在的位置： 绿色健康网 >> 医学论文 >> 内科论文 >> 正文