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继发于系统性红斑狼疮的抗磷脂综合征肾病1例 |
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APSN是血管性肾病的一组综合征，临床上常常表现为高血压、血尿、蛋白尿、急性和（或）慢性肾功能不全等［2, 3］。在Daugas等［2］的研究中，同时有狼疮性肾病（lupus nephropathy ，LN）和APSN的患者高血压发生率为60%（21/35），明显高于仅有LN的患者（28%，21/76），而且高血压与SLE-APSN的这种相关性可见于WHOⅡ型～Ⅴ型的LN患者。由于APSN是发生高血压、肾功能明显改变和肾间质严重纤维化的独立危险因素［2］。因此，当其叠加于LN后可成为附加的危险因素而更易造成SLE患者肾功能不良，并可能加快终末期肾病的进展。
目前由于APSN的临床和组织学表现还无一个明确的范围，使得目前尚无一个非常严密的诊断标准。Tektonidou等［3］对151例SLE患者的研究结果显示，SLE-APSN的发病与狼疮抗凝物（LAC）和aCL的存在有关，伴有aPL的SLE患者有39.5%（32/81）诊断为APSN，而无aPL的SLE患者的APSN发生率仅为4.3％（3/70）［3］。但有研究发现，SLE-APS患者发生APSN在统计学上主要是与LAC有关，而与aCL无关［2］。根据2002年Daugas等提出SLE-APSN主要依靠肾脏病理学检查的诊断标准（血栓性微血管病、肌化的血栓伴再通，小动脉纤维性内膜增生，动脉纤维性闭塞和被膜下局灶性皮质萎缩），本例患者肾脏活检标本具有上述5种病理变化，虽然目前还没有抗磷脂抗体阳性的证据（aCL阴性，LAC和抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体未检测），但有SLE的基础可诊断为APSN。由于合并APSN后可严重影响SLE患者的肾功能和预后［2］，因此病理科医生仔细检查肾活检标本，对及时发现APSN改变非常重要。一旦确定APSN的诊断，除应针对原发病狼疮的治疗比如激素和免疫抑制剂治疗，还应考虑血管保护治疗和抗栓治疗（如抗血小板药、肝素或LMWH、口服抗凝药等），虽然这些治疗措施还没有高级别证据的支持。
【参考文献】
［1］ NOCHY D, DA
UGAS E, DROZ D, et al. The intrarenal vascular lesions associated with primary anti-phospholipid syndrome［J］. J Am Soc Nephrol, 1999,10:507-518.
［2］ DAUGAS E, NOCHY D, HUONG DU LT, et al. Antiphospholipid syndrome nephropathy in systemic lupus erythematosus［J］. J Am Soc Nephrol, 2002,13:42-52.
［3］ TEKTONIDOU MG, SOTSIOU F, NAKOPOULOU L, et al. Antiphospholipid syndrome nephropathy in patients with systemic lupus erythematosus and antiphospholipid antibodies:prevalence,clinical associations,and long-term outcome［J］. Arthritis & Rheum, 2004,50:2569-2579.
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