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34例小儿肥厚型心肌病临床与随访 |
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古丽娜 王乃坤 王芳韵 刘颖 李国敏
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)，是一组原因不明的原发性心肌病，临床虽相对少见，但由于心肌肥厚的部位不同，临床表现及病理生理变化多变，而且治疗困难、预后差，严重危及小儿健康，我们对34例小儿肥厚型心肌病进行了临床观察，并对其中21例做了随访，兹将其结果报告如下。
临床资料
一、一般情况
34例HCM患儿中，男22例，女12例，首发年龄为3个月～13岁，随访时间2个月～13年。
二、首诊时临床表现
1.首诊时的诊断：34例患儿中有22例首诊即诊断为HCM，其余12例中诊断肺炎、心力衰竭者6例，先天性心脏病3例(室间隔缺损2例，肺动脉狭窄1例)，病毒性心肌炎2例及支气管炎1例。
2.首诊的症状：8例小于1岁的患儿均因咳嗽、气促来就诊，其中6例有肺炎及充血性心力衰竭表现；26例1～13岁年龄组患儿中，因体检发现心脏杂音8例，活动后心悸、胸闷就诊者13例，2例则以心电图异常就诊。
3.体格检查：34例患儿9例心前区可闻Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，4例心尖部呈Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音向腋下传导，心尖部可见抬举样搏动者6例。
三、特殊检查
1.X线胸片：心/胸比例＞0.6者10例，肺血增多5例，1例有肺动脉段突出。
2.心电图检查：34例患儿心电图检查显示：双侧心室肥厚15例，左、右心室肥厚各3例和7例，无明显心室肥厚9例，伴有左房扩大7例，其中25例有ST-T改变，10例有异常Q波，4例有Q-T间期延长，房室及束支传导阻滞各2例，2例有结性早搏，1例有室性早搏，1例有预激现象。
3.二维超声心动图及彩色多普勒检查：8例小于1岁患儿室间隔、左室后壁对称性肥厚5例，2例室间隔/左室后壁厚度≥1.3mm，4例左室内径偏小，左、右室轻度增大各1例，1例左室流出道略狭窄；26例1～13岁年龄组中，24例室间隔/左室后壁厚度≥1.3mm，呈对称性肥厚及右心室肥厚各1例，其中11例左心室明显偏小，6例有左房扩大，15例有左室流出道狭窄，10例有SAM现象(systolic antrior motion of mitral valve)。5例呈收缩期主动脉瓣提前关闭征象。
4.心电向量检查：共13例做了心电向量检查，其中左室肥厚6例，右室肥厚4例，5例有ST-T改变，2例室间隔除极向量异常，1例QRS-T角增大。
四、随访结果
随访21例患儿，5例死亡者中，3例小于1岁患儿均死于肺炎、心力衰竭；另2例为儿童期发病，因剧烈运动发生猝死。存活的16例患儿因活动受限均未参加剧烈运动及体育活动，定期复查心脏超声显示心肌肥厚进行性加重。
讨 论
HCM可发生于任何年龄，胎儿期、新生儿期均可发病［1］。小儿HCM由于年龄、心肌肥厚程度和部位不同，其临床表现和病情差异很大，本组病人中小于1岁的患儿首发症状均为咳嗽、气促，主要表现为肺炎和心力衰竭。而1～13岁年龄组患儿则因体检发现有心脏杂音和活动后气促、心悸、乏力而发现本病，与成人HCM的症状相同，婴儿HCM的临床症状则不同于儿童和成人HCM［1，2］。
34例HCM小儿心电图检查均有异常，但与成人有差异，婴儿常有右心室肥厚表现，即V1或V3R中R波幅度升高，而2D-UCG中仅有1例有右心室肥厚改变，故此心电图改变实际上是肥厚的室间隔异常除极的结果。较大患儿才表现为左心室肥厚和异常Q波，这种改变有别于其它心脏病，对HCM的诊断有意义［1，2］。
胸部X线检查显示有不同程度的心脏增大，但无特异性心脏形态改变。
2D-UCG是目前诊断HCM的主要方法，具有无创伤和可重复的优点。Kenji Suda等于1997年提出了婴儿HCM的2D-UCG诊断标准：①室间隔/左室后壁≥1.3mm，②左室腔无明显扩大的左室壁对称性肥厚，室壁厚度超过正常厚度的两个标准差，但必须排除引起心室壁肥厚的先天性或代谢性因素。本次临床观察表明本标准符合婴儿HCM的超声特点，为诊断婴儿HCM带来了方便。目前应用的高分辨率2D-UCG结合多普勒频谱分析，能多方位、多切面观察心脏，可减少HCM诊断中的失误。
关于HCM的预后和治疗：小儿HCM的预后差，婴儿HCM常于1岁前死于心力衰竭，而青少年则常发生猝死。本组患儿中有2例18岁时猝死。猝死的原因过去认为主要由流出道梗阻所致［2[1] [2] 下一页
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