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6例小儿蚕豆病临床分析 |
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丁毅
蚕豆病又称葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症，1999年5月至7月我院连续收治6例，较往年有明显上升趋势，现将6例小儿蚕豆病报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本科自1999年5月7日至7月21日共收治蚕豆病患儿6例，其中5月份5例，7月份1例，均为男性，年龄2～6岁不等。2例以往曾患G6-PD缺陷症，均无明确家族史，1例父母亲为江西人，2例母亲系江西人，1例温州人，2例本地区人。全部患者均符合蚕豆病的诊断标准(参照实用儿科学)。
1.2 临床表现 均急性起病，尿为浓茶样，面色黄，巩膜黄染，伴发热3例，体温在38～39℃之间，伴呕吐腹痛2例，伴尿少3例，伴烦躁不安、精神萎靡5例，伴心率增快＞150次/min5例，伴呼吸增快4例，均无肝脾淋巴结肿大，亦无皮疹及出血点。合并有急性心力衰竭1例，合并有急性肾功能不全、急性心力衰竭、急性呼吸衰竭1例。实验室检查：血红蛋白＜3g 1例，3～6g 4例，6.3g 1例，网织红细胞均＞9%以上，最高达19.3%；尿常规：BIL＞1＋6例，ERY4＋3例，镜下红细胞4例；其他Coomb′s试验：6例全部阴性，肝功能6例总胆红素均升高，以间接胆红素为主，血气分析4例有明显异常，失代偿性酸中毒3例，1例为代偿性酸中毒，SaO2＜90%2例。
1.3 治疗与转归 除抗感染外，5例都采用反复输非G6-PD缺陷者的血或洗涤红细胞(至少1次)，碱化尿液以及扩容、纠酸、强心、利尿等对症支持治疗，除1例极重度贫血来不及输血合并急性肾衰、心跳呼吸停止死亡外，其余5例均治愈出院。
2 讨 论
众所周知，蚕豆病系X伴性不完全性遗传，男性发病率显著高于女性，而女性大多是健康携带者而不发病，多发于每年的3～5月，都有进食蚕豆史，以浓茶样尿，溶血性贫血为主要症状，在广州、四川、江西等地区列为农村常见病的血液病，在本地区亦常遇到，但象今年这么多患者在我院亦居先例，这与外地民工、移民大量进入本地区是分不开的。从这6例病情来看，4例与江西等外地人有关;从严重程度来看，5月份进食新鲜蚕豆的5例均较严重，而7月份1例进食去皮，油煎过的蚕豆，病情相对较轻;以主要症状来看，往往以呕吐、腹痛、发热为主，而浓茶样尿为次，求诊时间均是进食蚕豆后的第3天以后;从救活的重度患者来看，抢救进程中的时间是争分夺秒的，反复输血和激素的应用是最主要的环节;以死亡的患者来看，当地赤脚医生用退热药(具体不详)，可能会加重病情，来不及输血亦是一个原因;从病程上来看除1例第4天(入院当天)死亡外，其余患者均在5天开始病情得到控制，第10天以后血红蛋白恢复到9g左右，基本符合该病的自限性特点。
综上所述，通过本组患者的报道与分析，我们不难看出，尽管蚕豆病并不是疑难杂症，但由于本地区外地人口的增多，使此病的危险性、发病率均有明显增加，而且在早期症状并不典型，容易延误治疗，这些均需引起我们特别是基层医院的高度重视。
作者单位：丁毅（浙江省嘉兴市第二医院 314000）
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