超示：左肝萎缩，肝硬化;肝右后叶回声略低(定期复查);胆囊未显示;脾大(Ⅰ度);腹腔肠管积气较明显;胰、肾未见明显异常。腰椎CT检查未见异常。脑脊液常规检查无异常。临床诊断：乙型肝炎肝硬化(失代偿期);脾功能亢进症;食管胃底静脉曲张;糖尿病(2型);胆囊结石;肝性脊髓病。在积极治疗原发病的同时，给予维生素B族及叶酸、能量合剂等营养神经及降低血氨治疗，病人双下肢症状有一定的改善。因病人计划行肝移植手术出院。 2 讨 论
2例病人在确诊为肝硬化后2～5年内相继并发肝性脊髓病，其共同特征是在出现明显的脊髓病症状之前都有反复血氨增高、肝性脑病，腹壁静脉显露，有侧支循环形成，提示有门体分流。在积极治疗原发病的同时，给予维生素B族及叶酸、能量合剂等营养神经治疗，病人双下肢症状略有改善。与以往报道的肝性脊髓病相似[2～4]。 肝性脊髓病的病因和发病机制尚未清楚，可能的发病机制如下。①神经毒性物质增多：肝功能不全使得肝脏对毒性代谢物质(含氮分解物、尿素、胍氨酸产物及支链氨基酸/芳香氨基酸比例失调)灭活功能减低，门体分流使肠道吸收的有毒物质未经肝脏处理直接进入体循环，通过血脑脊液屏障作用于脊髓神经而发生肝性脊髓病。②神经营养物质缺乏：门体分流及肝功能不全致使机体的吸收合成功能下降，体内对脊髓神经有保护和营养作用的物质减少(如多种维生素、叶酸、烟酸、核黄酸、磷脂等)，引起脊髓神经的损害。神经毒性物质增多及营养物质缺乏均可干扰髓鞘神经的营养代谢。③免疫因素：大多数肝硬化为肝炎病毒所致，有学者认为肝炎病毒可造成肝外脊髓神经的细胞免疫反应，从而引起免疫损伤[5～7]。
本病诊断尚无统一标准，综合各家意见有以下诊断要求：①有急慢性肝病史和临床表现及肝功能异常，可有反复发作的肝性脑病;②有门体静脉分流(手术或自然分流);③有起病隐匿、发展缓慢、进行性的以双下肢为主的不完全性痉挛性截瘫，双下肢肌力减退，肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性，一般无肌萎缩、感觉功能障碍、括约肌功能障碍;④脑脊液正常，肌电图呈上运动神经元损害，脊髓MRI正常或颈胸髓的T2WI像异常;⑤排除其他原因所致的脊髓病变[5～7]。
本病需综合治疗。首先要积极治疗原发病，肝硬化病人应积极降低门脉压力、减少肠道氨吸收、控制血氨水平、补充支链氨基酸。脊髓病治疗：给予大剂量维生素B族、维生素C、辅酶A、ATP、肌苷、前列腺素等，以减少毒性损害，加强神经营养、促进神经功能恢复。也可考虑手术治疗， WEISSENBORN等[8]通过对3例肝硬化合并肝性脊髓病病人行肝移植均获得神经症状改善，指出肝性脊髓病病人神经症状改善程度与第一次出现肝性脊髓病症状至肝移植手术的时间长短相关联，及时肝移植为肝性脊髓病病人提供了一个完全恢复的机会。目前国内尚未见报道肝性脊髓病病人行肝移植术后完全恢复的病例。本文例1病人术后2个月，双下肢症状未见明显改善，一直应用维生素B族及叶酸、能量合剂等营养神经，术后10个月肝功能正常，生活质量较术前明显改善，能拄拐慢行;追溯病史其首次发现血氨升高是肝移植术前18个月，发现肝性脊髓病症状是肝移植术前6个月，因持续的神经损伤时间较长，影响了术后神经功能的恢复，神经损伤的修复往往是不可逆的。该病人最终恢复情况有待进一步观察。例2病人因经济原因未做肝移植手术，反复肝昏迷，病情进行性加重。
我们体会,在临床实
际工作中遇到类似反复高血氨、肝性脑病，有门体分流者要警惕和预防脊髓病的发生，在积极治疗原发病的同时，注意补充维生素C、B族及叶酸、能量合剂等，以利于神经纤维和髓鞘的营养代谢，延缓和阻止肝性脊髓病的发生。一旦确诊肝性脊髓病，预后都不乐观，尽快肝移植是恢复肝脏功能及避免下肢活动障碍的有效措施。
【参考文献】
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[3]纪术忠,陈育华,路屹. 肝性脊髓病2例报道[J]. 实用全科医学， 2007，5(2)：143.
[4]孙龙. 酒精性肝硬化合并肝性脊髓病1例报告[J]. 吉林医学， 2006，27(9)：1143
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