【关键词】 肝硬化;肝性脊髓病;病例报告
肝性脊髓病是多种肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变,呈现肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪。绝大多数肝性脊髓病见于肝硬化晚期病人,偶见于急慢性肝炎、慢性间质性肝炎、重症肝炎、先天性肝纤维化、酒精性脂肪肝及肝豆状核变性等疾病的病人。本病最早在1949年被报道[1]，国内1976年首次报道。现将我院近期收治的2例肝性脊髓病报告如下。
1 临床资料
例1，男，55岁，17年前饮酒后出现乏力、纳差，尿黄似茶色，到我院就诊，实验室检查：肝功能异常，乙肝标志物阳性，诊断“慢性乙型病毒性肝炎”，予以保肝、降酶、对症治疗，肝功能恢复正常。此后反复出现肝功能异常。2000年4月诊断为肝硬化(代偿期)，2006年春季开始白细胞、血小板减少，反复肝功能异常、血氨升高;腹部B超示肝硬化，脾大，腹腔积液，诊断为肝硬化(失代偿期)，多次住我科予保肝、降血氨、补清蛋白、利尿、抗乙肝病毒等综合治疗后腹水有所减少，但一直未能完全消退。 2007年5月以来感双下肢无力且逐渐加重，反复高血氨、肝性脑病， 2007年8月再次入院治疗时已不能正常行走。 查体：发育正常，肥胖体型，慢性肝病容，全身皮肤黏膜轻度黄染，肝掌(+)，心肺无异常，腹膨隆，腹壁静脉显露，有侧支循环，全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋下触诊不满意，移动性浊音(+)，双下肢肌张力增高,肌力减低，双膝反射亢进，左跟腱反射(+)，右跟腱反射(-)，踝阵挛(+)，扑翼样震颤(+)，巴宾斯基征(+)。肝功能检查： 清蛋白(A)33.3 g/L，球蛋白(G) 28.2 g/L，总胆红素(TBil) 82.1 μmol/L，直接胆红素(Dbil) 26.3 μmol/L，谷丙转氨酶(AST) 19 U/L，谷草转氨酶(ALT)30 U/L，谷氨酰转肽酶(rGT)9 U/L，血糖7.7 mmol/L，肾功能、电解质、甲胎蛋白(AF)、癌胚抗原(CEA)、糖类抗原CA199均正常。血常规检查:WBC 2.8×109/L，RBC 2.58×1012/L, Hb 96 g/L, PLT 42×109/L。胸部X线片及心电图检查均无异常。腹部CT检查示肝硬化，脾大，腹腔、胸腔、盆腔积液。腰椎CT检查未见异常。临床诊断：乙型肝炎肝硬化(失代偿期);脾功能亢进症;食管胃底静脉曲张;肝性脊髓病;糖尿病(2型);胆囊结石。在积极治疗原发病的同时，给予维生素B族及叶酸、能量合剂等营养神经及降低血氨治疗，病人双下肢症状有一定的改善。因病人计划行肝移植手术出院。2007年10月病人行活体肝移植术后，肝功能各项指标恢复，术后2个月双下肢症状改善甚微，仍不能行走。
例2，男，53岁，因反复乏力、纳差、尿黄2年伴反复意识恍惚5个月加重2 d于2007年3月入院。病人2005年上半年无明显诱因开始出现乏力、纳差、小便赤黄，查肝功能及腹部彩超后，在外院诊断为乙型肝炎后肝硬化(代偿期)，未治疗。2年来间断出现乏力、纳差、尿黄症状，因自感病情较轻，在家自服药物保肝、降酶、利尿及对症处理(具体不详)，病情较为稳定。入院前5个月开始反复出现意识恍惚，语无伦次，伴双下肢无力并进行性加重，直至行走障碍。在外院诊为乙型肝炎后肝硬化(失代偿期)、肝性脑病，给予降血氨、保肝、利尿及对症治疗(具体药物不详)，症状改善。查体:发育正常，营养一般，神志淡漠，表情呆滞，定向障碍，计算能力差，语言断续不清，人物概念不清，抬入病房，自动体位，查体不合作;全身皮肤及黏膜、巩膜中度黄染，男性乳房轻度发育，心肺无异常，腹平软，腹壁静脉显露，有侧支循环，全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，莫菲征(-)，肝区叩击痛(-)，移动性浊音(-)，肠鸣音适中，肾区叩击痛(-)，肛门及外生殖器未查;脊柱无畸形，无压痛、无叩痛，四肢活动欠佳，关节无红肿，无杵状指或(趾)，双下肢明显色素沉着，不能站立及行走，双下肢肌张力增高，肌力Ⅰ级，双膝腱反射亢进，踝阵挛(+)，双侧巴宾斯基征(+)，扑翼样震颤(+)。血常规：WBC 4.10×109/L，PLT 54.0×109/L，N 0.488，L0.273，M 0.115，RBC 2.45×1012/L，Hb 85 g/L，HCT0.258。血氨：85 μmol/L;电解质：血钾 2.59 mmol/L，血钠 142 mmol/L，血氯 103 mmol/L，血钙 1.92 mmol/L。腹部B
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