前额、双耳前、胸前三角区、双上肢近端伸侧淡红褐斑片,双手指关节伸侧散在数个丘疹,米粒大小,即Gotton疹。实验室检查:肌电图无肌源性损害。皮损处组织病理同例1,抗心肌抗体、抗横纹肌抗体均为阳性。24h尿肌酸、肌苷正常,血清酶学中CK,ALT,LDH均正常,血沉43mm/h。诊断:无肌病性皮肌炎。入院后给予强的松45mg/d,苯丙酸诺龙25mg,2次/周,肌肉注射。其他如维生素C、E、钙剂、能量合剂ATP,COA住院治疗2个月,皮损基本消退,肌肉症状消失,实验室检查恢复正常,痊愈出院。例3,女,10岁,2个月前双眼眶周围皮肤出现红斑,伴低热,无肌肉受累症状。体格检查:T37.6℃,P108次/min,BP102/70mmHg,R20次/min。神志清楚,系统检查未见异常。实验室检查:血清酶学CK306U/L,LDH324U/L,ALT286U/L均升高,而血沉,抗O,血、尿肌酸、肌苷、抗核抗体均正常。肌电图示肌源性损害。诊断:无肌病性皮肌炎。入院后给予氢化可的松150mg/d、ATP、COA等,住院1个月痊愈出院。 3 讨论
众所周知,皮肌炎通常分为以下5种类型:(1)多发性肌炎(polymyolitis,PM)型;主要表现为肌痛、肌无力等肌炎症状,而皮炎症状非常轻微或无;(2)皮肌炎(DM)型;(3)PM-DM伴发恶性肿瘤型;(4)PM-DM与其他结缔组织病重叠型;(5)儿童PM-DM型,而无肌病性皮肌炎除具有皮肌炎的典型皮肤损害外,无肌炎的症状,即无肌痛、肌无力等肌肉受累的证据。1991年Euwer RL等提出ADM的诊断标准如下:(1)病人应有Gotton丘疹或双眼睑周围水肿性紫红斑及关节的紫红斑;(2)皮损病检后符合DM;(3)皮损发生后2年内患者的血清酶学检查如肌酸激酶、醛缩酶等在正常范围之内。本文所报告的8例均符合上述诊断标准。近年来有人将AMD分为三型:1型只有皮损而无肌病,为真性AMD;2型除典型皮损外,临床上只有肌痛、肌无力等主观肌炎证据,而无客观肌炎的证据。3型除皮损外,无肌肉损害的症状,但实验室检查可有客观肌炎的证据。本文中1型AMD包括例1在内共4例,2型包括例2在内共3例,3型仅1例即例3。赵辨等提出皮肌 炎的病人中AMD约占10%~20% [1],El-Azhary等回顾了746例皮肌炎中有37例(5%)为AMO [2] 。我们对181例皮肌炎的住院患者的回顾中发现的8例AMD仅占4%,略低于文献报道 [2] ,这可能由于早些年时我们对AMD缺乏认识有关。故在临床工作中不应忽视AMD的诊断。在大多数AMD患者愈后较好,但可以发生恶性肿瘤 [3]。Sontheimer等报道AMD中发生了1例致命性间质性肺病变 [4]。
综上所述,本文报告的8例ADM中未发现伴恶性肿瘤,其中仅1例后来进展为皮肌炎,其余均痊愈,预后较好。关于ADM的治疗基本同其它类型皮肌炎治疗相似。
参考文献
1 赵辨.临床皮肤病学.第三版.南京:江苏科技出版社,2001,667-672.
2 El-Azhary RA,Pakzad SY.Amyopathic dermatomyositis:retrospective review of37cases.J Am Acad Dermatol,2002,46(4):560-565.
3 Sontheimer RD,Miyagawa S.Potentially fatal interstitial lung disease can occur in clinically amyopathic dermatomyositis.J Am Acad,2002,48(5):797-798.
4 Caproni M,Cardinali C,Parodi A,et al.Amyopathic dermatomyositis:a review by the Italian Group of Immunodermatology.Arch Dermatol,2002,138(1):114-116.
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