双心室肥厚型心肌病 附1例报告

　　双心室肥厚型心肌病(dual ventricular hypertrophied cardiomyopathy, DVHC)是临床上极为罕见的心血管疾病，文献报道，其发生率在肥厚型心肌病(HC)中尚不及1%［1］，而国内文献中更是罕有报道［2～4］。作者近期遇到1例，经临床、心电图、超声心动图及磁共振等检查证实为本病，现报道如下并结合文献复习，探讨本病的临床特点及其预后的影响因素。

　　资料和方法

　　1.病史　男性病人，55岁，于1996年7月开始出现渐进性心悸、气短、乏力伴双下肢浮肿，因症状加重并多浆膜腔积液于1997年5月入院。查体：血压105/75 mmHg，颈静脉怒张，心率105次/min，不齐，杂音(-)，双下肺叩浊，呼吸音消失。肝右肋下6.5 cm，腹水征(+)，双下肢浮肿。

　　2.辅助检查　心电图：阵发性房性心动过速(简称房速)呈2∶1下传伴Ⅱ度Ⅰ型房室阻滞，电轴右偏；Ⅱ、Ⅲ、aVF呈QS型，V1～V3呈rS型，V4、V5导联ST下移0.1～0.15 mV伴T波倒置。超声心动图：左房内径38 mm，右房内径55 mm×47 mm，左、右室内径正常。舒张末期室间隔厚度18 mm，左室后壁17 mm，右室游离壁8 mm，双侧室壁运动减弱，未见心包积液。心导管检查：右房压19 mmHg,右室舒张末压20 mmHg，左室舒张末压31 mmHg，左室射血分数(EF)为48%，心室造影未发现流出道梗阻。磁共振：40 H及L、A系列中示左、右心室内径不大，右房扩大，室间隔呈梭形肥厚，最大厚度为20 mm，肥厚累及心尖部及左右游离壁心肌，左室游离壁22 mm，右室游离壁18 mm，磁共振电影显像未见左、右室流出道梗阻(见图1)。心内膜心肌活检：室间隔右室面内膜取材，光镜下见心内膜玻璃样变性，间质内未见炎性反应，电镜下示超微结构呈心肌代谢增强改变，心肌细胞肥大，部分心肌细胞呈退行性变(见图2)。

图1

图2

　　3.随访与转归　经确诊为DVHC后，给予口服硫氮卓艹酮30 mg,3次/d，苯那普利10 mg，1次/d，辅以间断应用地高辛、速尿等药物对症处理，病情好转出院。5个月后病人因心脏性猝死在家中死亡。

　　讨　　论

　　双心室肥厚型心肌病是肥厚型心肌病中的一种非常少见的类型，其临床表现与典型HC病例迥然不同，为此，特作如下讨论。

　　1.舒张功能异常与右心功能不全　一般认为，HC者可能都有不同程度的舒张功能异常，而对于DVHC者，其舒张功能异常主要基于如下机制：由于心肌的不均匀肥厚而使其舒缩活动不协调并引起左、右室舒张末压增高，久之则导致室壁僵硬度增加；同样，受心室舒张末压影响，而左室舒张末压大于右室，肥厚的室间隔会在舒张期偏向右室腔内而右室容积下降；而且，心肌重量增加，此等综合作用的结果是加重室壁的僵硬度而影响心脏的舒张功能［1］。右心功能不全主要是由于右室心肌由大量紊乱排列的心肌细胞组成，或由纤维细胞替代，从而造成右室泵血功能障碍；即使右室心肌肥厚程度不及左室，但其代偿能力亦不及后者。所以，DVHC者右心功能不全表现可能更为突出。

　　2.影像学检查的诊断价值　毫无疑问，影像学检查对诊断DVHC极为重要。超声心动图、磁共振等各有其特点，临床上应根据情况合理应用，互为补充和印证。心电图是临床上应用最广泛和普遍的无创性检查，虽不具有特异性，但却是诊断HC非常敏感的指标。文献证实，在具有相同突变基因携带者中，心电图异常可能比超声心动图等影像学异常出现得更早［5］。因此，心电图发现可以为选择其他影像学检查提供必要的线索。

　　3.影响DVHC预后的因素　一般认为，大多数HC病人的预后都是良性的，仅少数病人因严重心律失常、心功能不全或猝死等因素而预后不佳。本例患者临床上曾出现阵发性房速，而房速罕有引起病人猝死的。因此，病人发生心脏性猝死，可能与心肌缺血或心功能不全等因素有关；同样，亦不排除合并恶性室性心律失常的可能。因此，对于伴有严重心功能不全和心律失常者，其预后往往不佳。

参考文献

　　1，Wigle ED, Sasson Z, Henderson MA, et al. Hypertrophied cardiomyopathy: The importance of the site and the extent of hypertrophy. A review. Prog Cardiovasc D

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