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对抗磷脂综合征临床表现多样性的认识

发生反应而脑组织损伤而致。可有多种表现:局灶性脑缺血如短暂性脑缺血发作、偏瘫等的脑梗塞、横断性脊髓病、偏头痛、舞蹈病、抽风、多梗塞性痴呆、缺血性脑病、假性脑瘤、暂时性球性遗忘症等[23]。有研究认为:(1)ACA是初发脑梗塞的独立危险因子;(2)ACA是脑梗塞复发的标志物;(3)IgGACA高效价时是增加脑梗塞发病危险性的因素[24]。

  14  血小板减少、溶血性贫血血小板减少是由于aPL与血小板膜的磷脂酰丝氨酸作用后,血小板聚集、破坏,增加了单核巨噬细胞对血小板的吞噬;血栓形成、血小板消耗性减少。本征血小板减少程度不一,可急性发作或周期性出现。血小板减少可为本征早期惟一临床表现,其他症状可延至数年后出现。虽然血小板减少在APS中常出现,但很少出血[24]。除血小板减少外本征还可见微血管性溶血性贫血。有作者认为IgM型aPL常伴有Coombcs阳性和溶血性贫血[21]。

  15  皮肤表现APS患者中41%以皮肤改变为其首发症状。最具有特征性的改变为网状青斑。当网状青斑伴暂时性缺血发作、卒中等中枢神经系统症状时,亦称之Sneddon综合征。但应注意网状青斑也可见于感染性疾病(如梅毒、结核)、免疫性疾病(结节性多动脉炎、冷球蛋白血症)和胆固醇结晶栓塞等情况。皮肤改变还可出现下肢溃疡、指趾的红斑和紫色的斑块,皮肤坏死、表浅的血栓性静脉炎、兰趾综合征和指(趾)甲下裂片状出血等[21]。

  2  治疗

  继发者应针对原发病给予治疗。抗磷脂综合征本身的治疗目前尚无标准化治疗方案。急性栓塞时给予常规抗栓治疗,在积极抗栓同时,应注意医源性出血,故宜权衡利弊,调整剂量。一般应用肝素,使患者的APTT不超过正常2倍。还有作者报告华法令对静脉血栓效果好。在病情控制后应注意预防再栓塞,选用抗血小板聚集药阿司匹林或双嘧达莫,长期用药,至aPL阴转后4个月。若临床仅aPL阳性且既往无栓塞史者,不主张给予药物防栓治疗[23]。妊娠期低分子肝素(LMWH)的应用,最初认为,由于分子量较小,孕期LMWH可能透过胎盘,如今的研究已显示孕期任何时候LMWH均不能透过胎盘,对胎儿

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