脐尿管小细胞内分泌癌病例的诊断治疗

　　脐尿管癌很少见而且预后不好。脐尿管肿瘤的每年发病率约0.05%，占成人所有肿瘤的0.01%，占所有膀胱肿瘤的0.17%~0.34%，以腺癌常见，鳞癌比较少见，小细胞癌则更罕见。2007 年6 月20 日我院收治1 例。资料如下：

　　1 病例资料

　　患者男性，26 岁，无明显诱因出现全程肉眼血尿1 个月，无尿频、尿急、尿痛及排尿困难。查体：心肺检查未见异常，腹软，无压痛，未触及明显肿块，肝脾检查未见明显异常。双肾区未及包块，无叩压痛，双侧输尿管走行区无压痛。实验室检查：血红蛋白：150 g/L，红细胞计数：4.83×1012/L，血小板计数：8.8×109/L。IVU、胸部X 线平片检查未见明显异常。泌尿系B 超检查提示膀胱顶部约3 cm×4 cm 中等回声，中心强回声，无血流，部分突向膀胱内。盆腔CT 提示膀胱顶部偏右侧肿物，向膀胱外突出(图1)。3 次尿脱落细胞检查结果报告可疑瘤细胞1 次、未见瘤细胞2 次。

　　患者在连续硬膜外麻醉下行膀胱部分切除术，手术中所见：膀胱脐尿管连接处肿物，质硬，约3 cm×4 cm。将肿物及脐尿管切除，并连同肿物粘连的腹膜及脂肪组织整块切除。术后行MEP 方案全身化疗，术后随访，患者于3 月后因全身骨转移死亡。

　　切下标本组织术后病理检查结果：镜下表现为膀胱黏膜被覆增生的移行上皮，其间未见癌变或癌组织侵犯。癌组织主要位于肌层及脂肪组织中，呈片状分布，期间可见较多血管心或空心菊形团结构，核小呈短梭形或圆形较一致，胞浆少，核染色质分布不规则，着色深，核分裂易见，伴大量坏死，胞浆内可见瘤栓(图2)。病理诊断为脐尿管源性小细胞型内分泌癌，脉管内可见瘤栓，侵肌层及脂肪组织，免疫组织化学染色：NSE 阳性。

　　2 讨论

　　脐尿管是胎儿早期主要的分泌器官，在胚胎4～5 个月间膀胱降入盆腔后连接于脐和膀胱间的细管，后逐渐闭锁成纤维条索。多走行在腹横筋膜和腹膜之间的疏松结缔组织中(Retzius 间隙)。管壁由三层结构组成，由内向外依次为移行上皮、结缔组织和残留的平滑肌细胞。未闭锁的脐尿管可发生各种脐尿管疾病，完全残留者可形成脐部尿漏，部分残留者可在膀胱壁或膀胱与脐之间形成囊肿。残留的管道或囊肿被覆柱状上皮或移行上皮，并可发生特异性化脓性炎症。残存的脐尿管各段均可发生癌变，但肿瘤多数发生在膀胱壁内，并不侵犯膀胱黏膜。偶见乳头状腺癌、移行细胞癌、鳞状上皮癌或腺癌，也可为黏液腺癌，也有脐尿管肉瘤样癌和脐尿管平滑肌瘤报道。脐尿管的小细胞内分泌癌更是罕见。

　　一般来说，脐尿管癌恶性度较大，转移较早，主要以直接转移为主，侵犯周围组织及膀胱壁。脐尿管小细胞内分泌癌是高恶性的肿瘤，侵袭性强，转移早，患者初诊时往往已属晚期。临床表现为脐部血性或黏液性分泌物或黏液囊肿，以及无痛性肉眼血尿或者可以伴有排尿刺激症状，通常下腹部可触及无痛性肿块，肿块多为偶然发现。本文报道的病例，仅表现为全程无痛性肉眼血尿。

　　脐尿管癌的早期诊断主要依靠超声检查、CT 扫描及膀胱镜检查。脐尿管癌声像图表现多以低回声或以低回声为主，肿块回声不均匀，可有高回声表现及钙化点出现;其声像图表现与一般的膀胱肿瘤无明显区别，不具特征性。本文中的病例，表现为肿块中等回声，中心强回声，无血流，部分突向膀胱内。盆腔CT 提示膀胱顶部偏右侧肿物，向膀胱外突出。

　　脐尿管癌的生长部位、方式及形态具有一定特征性，即大多位于膀胱顶部、前壁及两侧壁，且肿块一般为宽基底无蒂，常向膀胱壁全层及周围组织浸润;与膀胱肿瘤有较明显的区别。因此，通过超声及其他影像学检查，对肿块的部位、形态及与周围组织关系等特点进行分析，并结合临床表现可以对此病提示初步诊断。二维超声和CT 检查一样，可显示膀胱顶部、前壁或腹壁上的实性肿块，并提示它们之间的关系;若加用彩色多普勒及超声造影，还可为临床提供更多的血流信息，能进一步提高对诊断结果的准确性。

　　脐尿管癌公认的临床分期标准由SHELDON等于1984 年提出，分为Ⅰ～Ⅳ期。Ⅰ期：肿瘤浸润脐尿管黏膜;Ⅱ期：肿瘤局限于脐尿管内;Ⅲ期：肿瘤局部扩散;Ⅳ期：肿瘤出现转移。

　　脐尿管癌的治疗以手术为主，对于早期病例可行扩大性膀胱部分切除和节段性整块切除。要将膀胱顶部、覆盖肿瘤的腹膜、脐尿管和雷氏间隙内的结缔组织一并切除，较晚期者需行包括脐尿管在内的根治性全膀胱切除术。我们报道的病例临床分期应为Ⅲ期，鉴于目前暂无脐尿管小细胞癌的病例报道，故参考膀胱小细胞癌治疗。CUESTA 等报道，膀胱小细胞神经内分泌癌的临床分级与术后

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