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外阴侵袭性血管粘液瘤二例 |
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王伟民 龙雯晴 张志刚 昝筑芳 徐志翔 洪兴中 黄蕾 曹志君
例1 患者47岁，6年前自觉左外阴有一黄豆大小的无痛性肿块，呈进行性增大，因要求手术治疗于1997年10月 28日入院。入院诊断：左外阴肿块，脂肪瘤。妇科检查：左大阴唇近阴阜处皮肤局限性隆起，呈椭圆形，色泽如常，肿块边界清楚，质地中等，无压痛，局部有囊样感，欠活动，大小约6cm×7cm×4cm。阴道通畅。宫颈光滑。子宫前倾前屈，正常大小。双侧附件无异常。11月3日于腰麻下行外阴肿块切除术。术中见肿块无明显包膜（图1）。病理诊断：外阴侵袭性血管粘液瘤。1997年11月26日再次行扩大的外阴局部切除术。出院诊断：外阴侵袭性血管粘液瘤。
图1 外阴侵袭性血管粘液瘤大体标本，5 cm×6 cm
例2 患者25岁，1994年3月9日因“左前庭大腺囊肿”于门诊行剥离术时出血达200ml而急诊入院。术中发现左外阴肿块深达耻骨联合，大小约9cm×7cm×7cm。入院诊断：左侧外阴肿块剥离术后。妇科检查：左侧外阴切口缝合处渗血。直肠指检：左侧会阴和盆腔未及血肿。入院后经对症治疗，渗血停止。
出院诊断：左侧外阴血管粘液瘤。1994年3月30日因原切口处反复渗血再次入院。经对症止血治疗无效，于1994年4月18日在腰麻下行左侧外阴切口清创缝合术。术后阴道出血止。此次住院输血总量达2 400ml。1995年6月28日又因左侧外阴原切口出现肿块，而第3次入院。入院诊断：外阴血管粘液瘤复发。妇科检查：左侧大阴唇有一10cm×8cm×8cm肿块，呈囊性，无压痛，边界清楚，皮肤如常。阴道通畅，左侧壁中段亦有囊性感。7月3日局部麻醉下，行左髂动脉造影，提示：该外阴血管粘液瘤大部分血供来自左髂内动脉，其余来自左髂外动脉分支及右髂内动脉吻合支。7月10日，全麻下行左髂内动脉结扎及外阴血管粘液瘤剥除术，术中出血300ml。术后切口愈合良好。出院诊断：左侧外阴侵袭性血管粘液瘤，浸润横纹肌（图2）。出院后随访，至今未复发。
图2 可见大量粘液样组织，有丰富的胶原纤维，血管壁增厚，周围有散在平滑肌细胞包绕。HE×200
讨论 侵袭性血管粘液瘤的临床特点：侵袭性血管粘液瘤（aggressive angio- myxoma，AAM）常发生于育龄妇女，主要位于盆腔、阴道、外阴等部位，呈缓慢的、隐匿性生长，质地中等偏软，一般直径超过10cm［1，2］。常因盆腔或外阴无痛性肿块就诊。术前不易确诊，术后复发率高，70%以上的病例均在术后1年内复发［3］。
AAM的诊断与治疗：近年来，大多数学者认为，对于女性外阴AAM，因生长部位和外形与巴氏腺囊肿、股疝、脂肪瘤等类似，术前不易确诊，故对可疑病例进行CT和血管造影是十分必要的［3］。对于外阴部位无包膜胶样肿瘤，术中应做冰冻切片检查以明确诊断。对确诊后的患者应做扩大的外阴局部切除术，仅局部肿块切除易造成日后复发。因AAM无远处及淋巴结的转移，淋巴结清扫及放疗、化疗则无意义［3］。复发者的再次手术切除仍应遵循上述原则。术后应长期随访。
作者单位：王伟民 昝筑芳 曹志君 上海市闸北区中心医院妇产科 200070
洪兴中 上海市闸北区中心医院病理科
黄蕾 上海市闸北区中心医院信息统计科
龙雯晴 上海第二医科大学附属瑞金医院妇产科
张志刚 徐志翔 上海医科大学病理学教研室
参考文献
1 Gerdan J, Torres-Melero J, Martinez S, et al. Aggressive angiomyxoma of the pelvis and perineum. Eur J Surg, 1995,161:851-853.
2 Fetch J, Lskin WB, Lefkowitz M, et al. Aggressive angiomyxoma: a clinicopathologic study of 29 female patients. Cancer, 1996,78:79-89.
3 Smith HO, Worrell RV, Smith AY, et al. Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineu[1] [2] 下一页
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