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外阴恶性黑色素瘤治疗15例报告 |
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臧荣余 张志毅 唐美琴
文献报道，外阴恶性黑色素瘤的发病率为0.108/10万，尽管外阴恶性肿瘤较少见，但外阴恶性黑色素瘤的发病率占外阴部位恶性肿瘤的2%～10%［1，2］。本研究回顾性分析了我院41年来收治的外阴恶性黑色素瘤15例，现报道如下。
一、资料与方法
1.研究对象：1955年1月至1995年12月，上海医科大学肿瘤医院妇科共收治外阴恶性肿瘤519例，其中资料完整可供分析的外阴恶性黑色素瘤（除外3例交界痣恶变）15例，10例为本院首次治疗，5例为外院首次治疗；11例已绝经，4例未绝经；外阴恶性黑色素瘤临床分期按美国癌症联合会 (AJCC ) 标准进行，其中Ⅰ期2例、Ⅱ期1例、Ⅲ期10例、Ⅳ期2例。临床症状主要为外阴肿物；发病时间长短不等 (本组资料中，病程最长者达26年), 一般在就诊前1～2个月生长迅速；其中3例肿瘤破溃出血，1例阴道浸润、阴道出血。所有病例均经病理科检查证实。随访时间均在3年以上。
2.方法：本组资料采用回顾性资料分析法。
二、结果
1.发病年龄和肿瘤部位：年龄为30～70岁。外阴恶性黑色素瘤发病部位以大、小阴唇和阴蒂部位多见，其中，肿瘤为单部位发生者，大、小阴唇及阴蒂、阴阜和会阴部位分别为5、2、3、1、1例；多部位发生者分别为，大、小阴唇和阴蒂、尿道部位1例，小阴唇和阴蒂部位1例，小阴唇和尿道1例。
2.远处转移情况：6例相继发生远处转移，其中胸壁转移2例，左锁骨上淋巴结转移1例，肺转移2例，骨转移（其中1例同时有肺和骨转移）2例。
3.治疗方法：(1) 手术治疗：11例采用以手术治疗为主的综合治疗，其中6例在本院施行外阴根治手术。手术范围分别为，外阴局部肿瘤切除术5例，外阴根治加双侧腹股沟淋巴结清除术3例，外阴根治加双侧腹股沟和盆腔淋巴结清除术2例，外阴根治加全尿道加阴道前壁和大部分阴道后壁加膀胱肌瓣代尿道加广泛全子宫及双侧附件切除术1例。(2) 化学治疗(化疗)：常用化疗方案为DVP方案（氮烯咪胺、长春新碱、顺铂），其次为CPD（环几亚硝脲、甲基苄肼、放线菌素D）等方案。本组资料中，5例化疗达3个疗程以上。(3) 放射治疗：主要采用体外照射和阴道后装照射治疗。 15例中有7例综合使用外阴、腹股沟区域远距离放射治疗或阴道后装照射治疗（肿瘤累及阴道或阴道复发者采用）。
4. 生存时间：本组资料中，1、2、3、5年生存率分别为46.7%、33.3%、33.3%、20.0%。(1) 不同临床期别的5年生存率：2例Ⅰ期患者生存时间均超过5年；晚期（Ⅲ、Ⅳ期）患者的5年生存率为8.3%。(2) 不同治疗方法的生存时间：11例以手术为主的综合治疗患者中3例生存时间分别为7、8、9年；4例未手术［行放射治疗或（和）化疗，其中临床Ⅲ期3例、Ⅳ期1例］患者中有1例生存时间达11年。
三、讨论
外阴恶性黑色素瘤报道的例数很少，时间跨度很大，因此，治疗外阴黑色素瘤的经验目前还不成熟。尽管大量的研究证实，各种化疗方案和放射治疗措施有效，但手术仍然是控制甚至治愈恶性黑色素瘤的主要治疗手段［3］。目前，手术治疗的争论焦点是外阴部手术范围和区域淋巴结切除的问题。Trimble等［2］总结了凯瑟琳癌症中心80例外阴恶性黑色素瘤病例，认为外阴根治并不能改善预后，因而建议外阴恶性黑色素瘤采用外阴局部广泛切除。
外阴恶性黑色素瘤的手术范围并不是越大越好。本组15例中，2例Ⅰ期患者仅作了外阴肿瘤广泛切除，术后辅助化疗或放射治疗，即达到长期生存；另有1例晚期患者，其小阴唇肿瘤累及阴道和尿道，行外阴根治加全尿道加阴道前壁和大部分阴道后壁加广泛全子宫及双侧附件切除加膀胱肌瓣代尿道成形术，术后4个月死于全身多处骨转移；而1例Ⅲ期患者经化疗加放射治疗，生存时间达8年。
综上所述，我们建议早期（Ⅰ、Ⅱ期）外阴恶性黑色素瘤，可行单纯外阴肿瘤广泛切除术（切缘距肿瘤边缘3 cm以上）；晚期肿瘤则强调综合治疗, 扩大手术范围并不能改善预后。外阴部位皮下淋巴网丰富，回流途径复杂。即使疾病早期，亦存在脉管浸润、转移可能。因此禁忌活组织检查，怀疑恶性黑色素瘤时应在充分手术准备下，先将肿瘤局部切除，冰冻检查确诊后再继续行外阴及腹股沟淋巴结手术。
志谢 本研究在收集、整理临床资料过程中得到了苏州医学院彭根大医生的帮助，特此志谢
(本文编辑：姚红萍)
作者单位：臧荣余（200032 上海医科大学肿瘤医院妇瘤科）
张志毅（200032[1] [2] 下一页
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