不黑的阴道恶性黑色素瘤一例分析及文献回顾

女  36岁 无意中发现阴道肿物半个月入院。阴道前壁5cm球形肿物，表面污秽，色黄，无典型黑色素沉着。两次局部活检病理均不能确诊，高度怀疑子宫内膜间质肉瘤，后经免疫组化确诊为阴道恶性黑色素瘤（VMMe）。经BCNU先期化疗2程后行根治性手术，随诊中。

    阴道原发性恶性黑色素瘤在原发性阴道肿瘤中不到3%。5年生存率为5-10%，文献中仅一例经局部放射性同位素治疗获5年完全缓解的病例报道。平均发病年龄为57岁，临床最典型的症状是阴道出血、阴道异常分泌以及可触及的包块。最常见的发病部位是阴道前壁下段，复发多见于局部以及远处转移，最常见的远处转移部位是肺，发生远处转移者尚无长期存活病例。黑色素细胞的来源可能是黑色素细胞移行畸变，或黑色素细胞的化生。患者平均存活时间与细胞类型，黑色素沉着，浸润深度，血管浸润，上皮内播散均无明确相关性，而核分裂相<6/10HPF的患者的平均存活时间可较>6/10HPF的患者延长14个月。临床以放疗、化疗以及免疫治疗等综合治疗为主，根治性手术可能是获得临床缓解的唯一希望。

自1985年到1999年，我院共收治外阴阴道原发性恶性黑色素瘤12例

本例特点：（1）肿物表面无典型黑色素沉着

         （2）化疗敏感，使根治性手术成为可能

综述文献讨论为何有不黑的黑色素瘤，其病理学特征，预后等方面的特点，以及BCNU

先期化疗方案有效性的评价。