为好发部位[2]。
3.1粘膜恶黑的诊断与免疫组化染色特点
诊断粘膜恶黑主要依靠其光镜下组织学特点，尤其是含黑色素的典型恶黑，本组病例中21例就是活检后直接诊断。国内对粘膜原发恶黑的诊断提出三个标准：①具有恶黑组织学特征；②排除其他部位恶黑转移及邻近器官恶黑的侵犯；③瘤旁粘膜有交界痣改变。其中第三点是诊断原发恶黑最可靠的依据，但因临床上多为活检标本，或肿瘤侵犯破坏，实际工作中难以看到。本组36例前两个条件均具备，而能观察到瘤周粘膜有交界痣改变的仅有5例（占13.8%）。
对于无色素型或变异型恶黑，在直接诊断有困难时，可辅助予免疫组化染色，常用的标记物有HMB45、S100、Vimentin。HMB45是恶黑相关抗原的单克隆抗体，仅与活跃增殖的黑色素细胞起反应，与休眠的黑色素细胞不反应，不结合真皮内痣细胞，对诊断恶性黑色素瘤有高度敏感性和特异性，阳性率可达90%以上，目前已被普遍采用[3]。S100蛋白也是诊断恶黑的良好标记物，敏感性强，但特异性差，故常与其他标记物合用，现已证实S100蛋白存在于各种类型的黑色素痣和黑色素瘤内，文献报道粘膜恶黑的阳性率为92%[4]。Vimentin在恶性黑色素瘤中有较高的表达率，有报告Vimentin在皮肤恶黑的阳性表达率为100%，在鼻腔原发性粘膜恶黑的阳性表达率为77.5%[5]，但Vimentin对恶黑缺乏特异性，大多数肉瘤及一些低分化癌也可表达，因此Vimentin要与其他抗体如HMB45、S100蛋白结合使用[6]。恶黑的典型免疫组化表达显示HMB45、S100蛋白、Vimentin阳性，但少数恶黑可出现异常免疫表型：如瘤组织偶尔灶状表达CK、CEA、EMA、Desmin，应予注意[7]。
3.2粘膜恶黑的鉴别诊断
由于恶黑形态多样、组织结构复杂，且部分肿瘤细胞中黑色素颗粒极少或缺无，易造成临床及病理误诊。本组病例中临床诊断正确率仅为11%，低于文献报道的20%，究其原因可能与以下因素有关：（1）粘膜恶黑少见，肉眼形态缺乏特异性；（2）肿瘤结构变异较大，既可类似癌又可类似肉瘤[8]，如果其中一种结构占优势时，加之黑色素少或无就有可能误诊。如上皮样细胞镶嵌成巢或腺泡状排列，可误诊为鳞癌、腺癌；梭形细胞成束状或漩涡状排列，可误诊为纤维肉瘤或恶性神经鞘瘤。（3）与皮肤相比粘膜恶黑黑色素含量较少，如本组病例中无黑色素及黑色素含量稀少者占55.56%。
因此在鉴别诊断时应注意：（1）与癌鉴别：如低分化鳞癌、腺癌、肉瘤样癌、小细胞未分化癌等。此时要仔细观察切片，看有无恶黑的组织学特点，如见芽瓣样瘤巨细胞及小痣样细胞单个或小灶状出现[9]，对诊断恶黑有重要意义，此外粘膜恶黑瘤细胞具有向粘膜表面浸润的现象，而癌周粘膜常有粘膜的非典型增生或原位癌形成，因此在表面粘膜内如有单个或巢状异型细胞浸润，也支持恶黑的诊断；（2）与多种类型的肉瘤鉴别，特别是一些含黑色素的肉瘤，如色素性神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤，这些肉瘤除了形态学与恶黑有不同外，免疫组化染色HMB45亦为阴性；（3）与粘膜色素痣或色素沉着鉴别，这些良性病变中也含有黑色素，但细胞分化成熟，无异型性，而恶黑细胞间变明显，形态多样，核分裂易见，并向粘膜表层及深部浸润生长，缺乏成熟现象。
3.3粘膜恶黑的治疗和预后
本瘤可采取手术加放疗、化疗加免疫治疗、生物治疗等综合治疗手段。预后与多种因素相关，包括肿瘤临床分期、血管浸润情况，有无淋巴结转移等，Larsson报告一组病例3年及5年生存率分别为40%、23%，并分析预后差的原因在于：（1）粘膜恶黑缺乏典型症状而导致诊断延误；（2）临床误诊而导致治疗延迟；(3)受发生部位的解剖结构限制，不能彻底切除肿瘤，导致肿瘤复发；（4）恶黑血供丰富及淋巴结转移渠道多，导致肿瘤早期扩散[10]。本组病例中3年及5年生存率分别为37.93%、20.69%，略低于文献报道，可能与肿瘤临床分期晚有关（Ⅱ期、Ⅲ期占69.44%）。因此，为了提高患者的治愈率和生存率，要早期发现和及时治疗。
【参考文献】
［1］ 王丽霞，畅俊平，孙亚菲，等. 无色素性黑色素瘤的免疫组化研究\[J\]. 肿瘤研究与临床，1999，11（3）：173174.
\[2\] 陈春梅，夏和顺，吴昌鸣. 粘膜恶性黑色素瘤病理学和免疫组织化学研究\[J\]. 肿瘤防治研究，2000，27（5）：378380.
\[3\] Bacchi Carlos D, Bonetti Franco D, Pea Maurizio D, e
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