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肾上腺皮质癌的诊断与治疗 附7例报告 |
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曾进 周四维 章咏裳
摘要 目的：提高肾上腺皮质癌的诊治水平。方法：结合文献对7例肾上腺皮质癌的发病、临床表现、临床分期、诊断、治疗以及预后等进行讨论。结果：原发性醛固酮增多症2例，库欣综合征4例，无症状性皮质癌1例。结论：早期诊断、及时治疗对改善肾上腺皮质癌预后起决定性作用。
关键词 肾上腺皮质肿瘤 醛固酮增多症 库欣综合征
Adrenal cortical carcinoma(Report of 7 cases)
Zen Jin Zhou Siwei Zhang Yongchang
(Department of Urology,Tongji Hospital,Tongji Medical University,Wuhan,430030)
Abstract Purpose:To improve the diagnostic level of adreanl cortical carcinoma.Methods:Clinical data of 7 cases of adrenal cortical carcinoma were analysed,in combination with related liferature.Results: 7 cases of adrenal cotical carcinoma were treated surgically,which included 2 cases of primary aldosteronism,4 cases Cushing syndrom,1 case non-symptom.Conclusions:Early diagnosis and immediate treatment may play a decisive role of improving the prognosis of adronal cortical carcinoma.
Key words Adrenal cortical carcinoma Primary aldosteronism Cushinq′s syndrome
肾上腺皮质癌少见，其肿瘤细胞分化不良，瘤细胞常侵入肿瘤包膜和血管，发病率约占全部恶性肿瘤的0.2%〔1〕。我院1986～19995年共收治7例，均经病理证实，现报告如下，并结合文献进行复习讨论。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组7例，男2例，女5例，除1例6岁女童外，年龄30～52岁，平均39岁。瘤体(1.2 cm×1.0 cm×1.0 cm)～(14.0 cm×12.0 cm×10.0 cm)，直径＞6 cm者约占71.4%。
7例中，1例无症状性肾上腺皮质癌作为B超检查时偶然发现，其余6例肾上腺皮质癌中2例表现为原发性醛固酮增多症，均有低血钾、高血压、碱中毒三联症的特征性临床表现，血浆肾素活性(PRA)明显低于正常，血浆醛固酮明显增高，醛固酮/肾活性比值＞40，24 h尿17-羟(17-OH)和17-酮类固醇(17-KS)正常；另4例表现为库欣综合征，主要为高血压、向心性肥胖、多毛、体重增加、紫纹及性欲改变，24 h尿17-OH增高，17-KS明显增高，其中1例6岁女童左侧肾上腺皮质癌术后按常规口服肾上腺皮质激素，术后第4个月症状复发，左上腹部隆起，拟诊为局部复发及同侧肾转移，再次手术后化疗。
本组7例中5例经B超和CT检查，2例经B超和MRI检查，诊断为肾上腺肿瘤，未发现肿瘤浸润。其中有4例行IVU，提示患侧肾脏有压迫推移现象。
TNM分期：T1N0M02例，T2N0M03例，T2N1M02例。
1.2 治疗方法
7例均行手术治疗。在连续硬膜外麻醉或全麻下，均经腰部第11肋间切口入路，完整切除肿瘤。术后常规化疗1例。应用氯苯二氯乙烷(O，P′-DDD)治疗2例，6 g/d，分3次口服，疗程1个月。
2 随访结果
7例中4例于1年内死亡；3例仍健在，其中T1N0M02例生存时间超过5年，5年生存率为28.57%，1例T2N0M0患者于1年前手术，至今仍健在。
3 讨论
3.1 临床分类及分期
肾上腺皮质癌分功能性和无功能性两类，根据有无内分泌异常症状分为症状性与无症状性两种。功能性[1] [2] 下一页
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