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大结节样肾上腺增生与Cushings综合征 |
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萧建中 李光伟
皮质醇增多症是一类常见的内分泌疾病，根据某些临床表现如向心性肥胖，多血质貌，高血压和有关的生化检查可以作出诊断。一旦诊断确定，摆在内科医生面前的主要任务就是确定皮质醇分泌增多的原因。
根据皮质醇的分泌是完全自主，还是受ACTH控制的，皮质醇增多症可分为两大类型，其中约70%病例皮质醇分泌增多与ACTH有关，包括垂体ACTH瘤及异位ACTH分泌增多。约20%～30%病例皮质醇分泌增多不依赖ACTH，或者说是肾上腺自主性的〔1〕。
在ACTH依赖的皮质醇增多症中，ACTH正常或增高，除异位ACTH分泌外，大剂量地塞米松能抑制皮质醇分泌。双侧肾上腺皮质呈弥漫性增生，放射影像学显示肾上腺增大也是弥漫的。而在不依赖ACTH的Cushing s综合征，大剂量地塞米松不能抑制皮质醇分泌，双肾上腺多不对称，一侧肿大的腺瘤伴对侧腺体萎缩。但在临床实践中并不总是那样易于诊断。一些复杂的放射学和生化学结果常让医生不知所措。如垂体瘤所致的皮质醇增多症可以有单侧的肾上腺增生或与其他无功能的肾上腺瘤共存〔2〕；肾上腺瘤可以是双侧的〔3〕；近年来国外文献又报告有肾上腺大结节样增生，这种大结节增生的临床及生化结果可能与肾上腺肿瘤极为相似，使得此类疾病的鉴别诊断更为复杂。
大结节样肾上腺增生(Macronodular adrenal hyperplasia, MAH)，是一类病理生理不均一的疾病，目前缺乏统一的定义。一般认为，有下列情况应考虑MAH的诊断：1.CT扫描时可以发现单侧或双侧肾上腺结节，可为一个或多个，直径一般大于0.4cm；2.Cushing s病的患者皮质醇分泌为部分或完全自主分泌；3.Cushing s病的患者切除垂体瘤后，肾上腺无明显萎缩，皮质醇增多症改善不明显；4.病理学检查肾上腺结节无包膜，结节间肾上腺不萎缩并可除外肾上腺癌、肿瘤和微结节增生。
MAH曾经被认为是一种少见的疾病〔1〕，但近年报道渐增多〔4，5〕，由于MAH的预后既不同于一般的肾上腺增生，也不同于腺瘤，故明确MAH的诊断对于皮质醇增多症的处理非常重要。
一、患病率
目前MAH的患病率尚不确切，1988年美国国立卫生研究院总结中占5年皮质醇增多症病例的10%〔4〕。也有报道MAH在Cushing s病中占8%～40%〔5〕，提示本病在Cushing s病患者中并不少见。但在原发性色素沉着性结节性肾上腺增生(原发性肾上腺结节性增生不良)作为一个独立的疾病以前，有些关于MAH的总结也可能将其包括在内，故上述患病率有过高估计之嫌。
二、临床表现
本病的临床表现与其他皮质醇增多症相似，如体重增加，脂肪分布呈向心性，可有高血压等。但病程一般较长，年龄较大〔4，6〕，男性比女性稍多见〔6〕。
三、实验室检查
MAH患者的24小时血清和尿皮质醇水平增高。下丘脑-垂体-肾上腺轴调节的改变是不一致的。患者ACTH可增高、降低甚至不能测到。一些病人表现对ACTH尚存部分依赖，ACTH正常或增高，对CRH刺激有反应，岩窦下静脉取样可见垂体-周围血的ACTH梯度〔4，5，7〕。约75%的患者对8mg的地塞米松无反应，而更大的剂量(16～32mg)可能抑制皮质醇分泌〔8，9〕。对CRH刺激ACTH分泌可无反应或过强的反应〔7，10〕。另有部分患者表现为肾上腺自主的分泌，血ACTH在给甲吡酮后仍然低至测不出的水平〔11〕，大剂量地塞米松也不能抑制皮质醇分泌。有作者报道完全自主分泌的MAH，赖氨酸血管加压素刺激能使血皮质醇明显增加〔12〕。有的患者表现更为特别，一方面ACTH测不出，对CRH刺激无反应，提示肾上腺的自主；但同时垂体-肾上腺轴对地塞米松、甲吡酮试验有反应，又表明是垂体依赖性皮质醇增多症。可以看出，MAH是一组肾上腺皮质醇分泌，从对ACTH有不同程度的依赖到自主分泌过渡的疾病。
四、放射学检查
CT检查示双侧肾上腺结节样增大，结节0.5～7.0cm，非结节区也增大。但各例CT表现并不总是如此。美国国立卫生研究院的9例MAH有4例为双侧结节，5例以一侧大结节为主〔4〕。也有作者报道，CT的表现是一侧的肿块或结节，提示可为单侧的肾上腺结节增生〔13〕。同位素扫描显示单侧或双侧肾上腺摄取、显像。
五、病理特点
MAH时肾上腺常整体增大，双侧均有结节，个别结节大到7cm，结节可呈分叶状，结节外无包膜，常常是黄色的，肾上腺平均重约200克，大者可达500克。肾上腺皮质扭曲并且增厚。显微镜下的特征是增生结[1] [2] 下一页
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