有泳带迁移。DNA测序显示在第6外显子220密码子和第8外显子292密码子有2个错义突变，在其他类型的星形细胞瘤尚未见这2处突变的报道。差异PCR分析显示，仅1例有EGFR基因扩增，该例胶质母细胞瘤无10号染色体的等位基因缺失。5例LOH研究用10q 3个微卫星多态性和19q上3个微卫星多态性分析在所有复发肿瘤未发现等位基因缺失。可见，PXA形成和发展中的遗传学事件有其特殊性［9］。预后较好，存活期可达10年甚至20年以上。但有些肿瘤发展较快，并可出现恶性退变（malignant degeneration）［10］。Vajtai 报道的8例中仅1例间变型（有核分裂相和坏死）有复发。术后随访平均存活6.7年，复发后可形成胶质母细胞瘤等［8］。本瘤与恶性纤维组织细胞瘤的最明显区别在于免疫组织化学染色特性不同，前者GFAP阳性，后者α1-抗糜蛋白酶(α1-ACT)阳性。电镜亦对鉴别有帮助。
2.混合性PXA和节细胞胶质瘤（composite PXA-ganglioglioma）：罕见，文献报道中仅8例。1997年Perry等［11］报道5例，其中1例82岁，其余均在30岁以下。常累及小脑。组织学上具两种成分的各自特点；当孤立发生时，PXA成分常发生恶变。尽管PXA的细胞呈显著的多形性，但其预后良好。虽然多数病人生存期长，但此瘤可复发，有的可发展为高级别星形细胞瘤。该作者报道了1例16岁颞叶PXA手术和放疗后15年复发形成的脑干恶性星形细胞瘤。
3.间变性PXA（anaplastic PXA）：Bayindir等［12］于1997年报道1例，9岁女孩。组织学上富含多形性的GFAP阳性细胞，胞浆中有脂质空泡，有网状纤维网、奇异巨细胞、核分裂相少，缺乏坏死和内皮细胞增生。本例预后差，发生了脑脊液播散。第二次手术出现大片坏死。出现坏死提示预后差，故本例不属一般PXA，按WHO分类应属Ⅲ级。
4.PXA合并其他病变：文献中共报道2例PXA合并I型神经纤维瘤病（NF1）、3例发生皮层发育不良合并神经元肿瘤的PXA。亦有动静脉畸形合并PXA的报道。
三、促纤维增生性婴儿型节细胞胶质瘤（desmoplastic infantile ganglioglioma, DIG)
本瘤主要发生于18个月以下的婴儿，常累及脑膜，体积可很大，形态上似纤维组织丰富的节细胞胶质瘤。它是一种含有网状纤维的肿瘤，具有不同分化潜能及变异类型，其中有些类似于星形细胞瘤，即具有趋异性分化能力。与本瘤相关的其他肿瘤包括促纤维增生性非婴儿型节细胞胶质瘤及促纤维增生性胶质母细胞瘤等。
1996年Park等［13］首次报道该瘤的遗传学特点，发现了与端粒相关的一些染色体结构重排（位点包括17q25、19p13.3、17p13、14q32、11q25、9p24、5q35和22q13）。
与DIG相关的促纤维增生性婴儿型大脑星形细胞瘤主要发生于婴儿大脑半球，呈较大的肿块，生长缓慢，结构上类似肉瘤，但属于星形细胞肿瘤，预后良好。有作者报道2例，研究结论是：（1）该瘤诊断需电镜或免疫组化证明其星形细胞分化；（2）此瘤在类型上不能等同于促纤维增生性婴儿型节细胞胶质瘤、PXA或胶质纤维瘤（gliofibroma）；（3）广泛的肿瘤基板是此瘤生长缓慢的原因；（4）如果无17p（包括p53基因和10号染色体上等位基因）缺失，可以此进一步与其它星形细胞瘤区别。
四、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT）
DNT是一种少见的儿童先天性肿瘤，1988年Daumas-Duport等发现，但直到近年来才得到充分认识。Prayson等［14］报道11例DNT，男女近各半，年龄2.1岁～39.4岁（平均13.8岁），肿瘤主要位于大脑皮层。本瘤可较小，瘤体常呈结节状。CT检查可见钙化灶，易误为少突胶质 细胞肿瘤、PXA或局灶性皮层发育不良。有些病例是偶然发现的，有些与长期的癫痫有关。Kannuki等［15］报道了1例Ⅰ型神经纤维瘤病（NF1）相关的DNT。
病理学特点:DNT具有胶质-神经元成分；瘤细胞形态上呈明显的OLCs；常见微囊变。瘤内可见一些小圆细胞。它们在电镜下呈成熟的神经元、原纤维型星形细胞、少突胶质细胞特征。星形细胞胞突表面偶可见基板。无论是胶质成分还是神经元成分均无异型性，更缺乏血管增生和坏死。因此有人认为DNT不是一种真性肿瘤。成
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