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伴发干燥综合征的原发性胆汁性肝硬化肝功能衰竭的肝移植治疗一例 |
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亚群和γ球蛋白、IgM均恢复正常。因此，有理由认为患者的原发病为PBC，干燥综合征是继发的。
PBC的血清学标志是抗线粒体抗体(AMA)阳性，高达90%～95%。而pSS中的阳性率只占5%～10%，AMA阳性的pSS患者中92%肝活检显示PBC的Ⅰ级病理改变。因此，AMA是pSS肝侵犯的一个敏感指标［5］。可惜本例患者因条件受限未做AMA检查。AMA抗原成分多，为线粒体内膜复合体，由5个抗原决定簇组成，除M2抗原外，还有M4、M8和M9，抗体主要是IgM型。抗M2和M9抗体为诊断PBC的特异性标志，仅抗M2和(或)抗M9阳性者，病情一般为良性经过，同时存在抗M4和抗M8抗体时，病情常活动进展，预后不良。
临床出现乏力、皮肤瘙痒、黄疸、肝硬化表现时，应想到PBC的可能，如果AKP、IgM、ALT和血总胆红素升高，AMA阳性可初步明确诊断，必要时经肝穿病理证实。PBC还需要和自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎、不完全胆管阻塞、药物性胆汁淤积等相鉴别。
近年来尽管有些药物如熊去氧胆酸、甲氨蝶呤、CsA和秋水仙碱对PBC有一定的疗效，但仍有部分患者病情发展为肝功能衰竭，唯肝移植有效。PBC肝移植1年存活率达80%～90%，手术病死率在10%～20%，特别是深度黄疸、低蛋白血症、凝血酶原时间延长和腹水者死亡率更高。
(本文编辑：葛虹)
孙凌云（210008 南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科）
丁义涛（南京大学医学院附属鼓楼医院普外科）
参 考 文 献
1，Uddenfeldt P,Danielsson A,Forssell A,et al.Features of Sjgren′s syndrome in patients with primary biliary cirrhosis.J Intern Med,1991,230.443.
2，Tsuneyama K,Vande Water J,Yamazaki K,et al.Primary biliary cirrhosis an epithelitis: evidence of abnormal salivary gland immunohistochemistry. Autoimmunity,1997,26:23.
3，Zukowski TH,Jorgensen RA,Dickson ER,et al. Autoimmune conditions associated with primary biliary cirrhosis:response to ursodeoxycholic acid therapy.Am J Gastroenterol,1998,93:958.
4，Lindgren S,Manthorpe R,Eriksson S.Autoimmune liver disease in patients with primary Sjgren′s syndrome.J Hepatol,1994,20:354.
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