肌周围病变，见岩尖骨质硬化坚实。岩锥前面的硬脑膜无炎性渗出物，与MRI所见相符。穿刺岩上窦，有回血可见。乃以颞肌筋膜覆盖面神经，填塞术腔，缝合伤口，安返病房。手术历时12 h，完成面神经减压、迷路切除，并经颞盂入路，监控颈内动脉颅底段，行岩尖部分切除。术后经抗炎治疗，面瘫、眩晕及外展神经麻痹均消失，于9月30日出院。 出院7个月后，1998年4月，出现精神异常，时而安静，时而烦躁打骂亲人，曾送精神病院治疗未见好转。1998年5月13日来院复查。除精神症状外，一般情况良好。MRI颅脑横断面、冠状及矢状位扫描并增强显示：右中颅窝底硬脑膜、右侧小脑幕均见明显强化的带状影，右侧颞叶水肿，局部脑沟消失（图2）；右侧脑室颞角受压变小（图3）；右侧海绵窦
影明显增大，增厚的窦壁使颈内动脉受压变细（图4）。根据MRI所见及临床症状确诊为弥漫性肥厚性硬脑膜炎伴右颞叶水肿及器质性精神障碍。每天青霉素静脉点滴10 000 000 U共26 d，临床症状消失。1999年8月28日（15个月后）复查 MRI，颞叶水肿消退，沟回重现，侧脑室颞角恢复正常（图5），肥厚的硬脑膜因已纤维化，故不再强化，但右侧颈内动脉仍受压（图6），2000年4月（23个月后）电话询问，患者工作、生活良好，并已成婚。 讨论
回顾此例患者在本科诊疗10个月的过程中，病情反复，不乏经验教训，今结合文献分析如下。
一、病因、病理及临床表现
1. 病因：HCP可继发于各种中耳乳突炎、恶性外耳道炎和鼻窦炎［6-10］，从检索国内外所得170篇文献计算，涉及耳鼻咽喉科者占9篇，约占全身各种HCP及HSP的5.3％（9/170）。HCP可因多种细菌和霉菌，例如金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌、黄曲霉菌、梅毒螺旋体、结核杆菌等的感染引起。HCP可与全身他处多种疾病并存，例如类风湿、多灶性纤维硬化、结节病、再生障碍性贫血、肿瘤、Wegener肉芽肿及自身免疫疾病等。多方检查病因不明者始称特发性HCP［2-5］。本例HCP属耳源性感染所致，耳拭子细菌培养为溶血性葡萄球菌。但脑脊液澄清，压力正常，生化及镜检无特殊，说明本例HCP起初是局灶性炎症反应性病变，因未及时彻底治疗，以后有进一步扩展。
2.病理：本例岩锥处的硬脑膜肉眼检查未见特殊，穿刺岩上窦尚有血液回流。此种病变如作活体检查，一般可见增厚的硬脑膜中纤维结缔组织增生，其中胶原成分居多，伴有慢性炎细胞浸润。少数情况可见硬脑膜呈肉芽肿样增厚、坏死性肉芽肿、小脓肿、淋巴滤泡形成、中性粒细胞浸润及郎罕细胞等。总之，病因不同，肉眼检查及光镜所见亦异。对某些疑难病例，有时活体检查是唯一可靠的依据［3,11］。硬脑膜增厚，可以引起横窦、海绵窦及矢状窦等闭塞，本例海绵窦壁增厚引起颈内动脉不全闭塞，并曾有外展神经麻痹。文献报告有颈内动脉完全闭塞或C5、C6段颈内动脉严重狭窄者［3］。本例见硬脑膜广泛性增厚包围颞叶下极（图4，6），颞叶内曾有不规则大片水肿（图2～4）。
3. 症状体征：头痛是常见症状，有时是发病多年的唯一的症状［4］，易被医生和患者所忽略。因此，对不明原因的重头痛患者，作MRI扫描及增强扫描是必要的。原发于耳鼻咽喉科的HCP，常有头痛、头晕、耳鸣、面瘫、外展神经麻痹及鼻塞、流鼻涕等相关症状。根据病变部位和严重程度的不同，症状不同，如多条颅神经损害、脑水肿、脑炎、脑梗塞及垂体机能障碍等［11］。HCP可并发或继发各种症候群，如Tolosa-Hunt, Crow-Fukase Siogren, Horner及Garcin症候群等。颞叶受累可产生精神障碍：如梦样状态和自动症；情感性格改变，如易怒、攻击等［12］。本病例出现典型的易暴怒、攻击亲人，以致送住精神病院治疗。脑水肿引起的器质性精神障碍可以是短暂的或持续性的［13］。本例的器质性精神障碍，用抗炎治疗后，炎症和水肿消退而治愈。
二、诊断
根据病史、症状、体征，应针对性地作血液、脑脊液等的实验室检查。如多方检查仍不能确诊，必要时则须开颅活检［4,11］。放射学检查非常重要，特别是MRI增强扫描是评估病变范围和严重程度以及追踪观察治疗效果的主要手段［14,15］。病变的边缘部位往往增强特别明显［14］。本例HCP的早期，岩尖及小脑幕的条带状增强影
亦很明显，可惜未能及时确诊HCP。HCP和软脑膜蛛网膜病变的鉴别应予重视［15］。软膜蛛网膜增强后，可见其卷入脑回，或在基底池周围也显影。而硬脑膜增强后则见其增厚处呈线条状或结节状沿着颅底或颅顶的内层显影，或累及小脑幕、大脑镰、小脑镰等处，但不深入脑回及基底池。硬脑膜上一页 [1] [2] [3] [4] [5] 下一页
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