单纯呼吸肌麻痹型吉兰巴雷综合征一例报告

尤荣开　邵朝朝　吴成云　蒋贤高 2004-8-3 20:19:00 中华神经科杂志 1999年第2期第32卷 病例报告

　　患者，女性，32岁。因气促、胸闷1个月，呼吸骤停1周而于1998年7月22日入院。患者于40天前曾作过剖腹产术，术后第10天出现气促、呼吸费力、胸闷、心悸。心电图、肝肾功能、胸片、心超检查等均无异常发现。但上述症状逐渐加重。1周前出现口唇发绀、意识丧失，呼吸浅速，送往外院急诊抢救，留观期间咳嗽无力，痰窒息出现呼吸骤停，予以经口气管内插管，呼吸机辅助通气，意识逐渐转清，1天后予以拔管，拔管后又复口唇发绀，意识不清，重行插管呼吸机辅助通气，这期间均未作动脉血气分析，因诊断不明，故转入我院治疗。既往无重症肌无力、周期性麻痹等病史。入院查体：体温38℃，脉搏80次/分，血压124/77 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa)，呼吸为机控呼吸。意识清晰，营养中等，头颅无畸形，心、肺(-)，腹稍膨隆，可见妊娠纹，肝脾未及，精神及智能正常，两侧瞳孔等大，对光反射(+)，眼球活动自如，角膜反射、睫毛反射(+)，闭目有力，面部感觉正常，两侧鼻唇沟对称，听力正常，咽反射未检，经口气管插管，抬头无力，两侧耸肩及转颈无力，全身深、浅感觉均正常，四肢肌肉无萎缩，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，无不自主运动，指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验均(-)，腹壁反射(+)，肱二头肌、肱三头肌腱反射均(+)，膝、跟腱反射均(-)，双侧Babinski、Chaddock、Hoffman和Rossolimo征均(-) 。实验室检查：血白细胞14.70×109/L，淋巴0.30，单核0.04，中性粒细胞0.66，红细胞3.96×1012/L，血小板137×109/L，胸片、心彩超正常，血清电解质K+、Na+、Cl-正常，Queckenstedt试验(-)，脑脊液细胞数0，蛋白1.07 g/L，糖、氯化物正常，IgG 0.10 g/L，B因子0.29 g/L ，Torch试验(-)，心电图正常，机械通气情况下动脉血气分析正常。拟诊：吉兰-巴雷综合征，呼吸肌麻痹，呼吸衰竭。

　　治疗经过：入院给予皮质激素冲击治疗，维持1个月，给予神经营养剂促进外周神经髓鞘修复，抗生素控制机械通气引起的感染以及其他支持疗法，改用经鼻气管内插管，接星牌呼吸机辅助呼吸，初始全部为机控呼吸，以后自主呼吸逐渐增强，第22天予以撤机，拔掉气管内插管，但动脉血气分析仍为PCO2偏高，PO2偏低，间歇给予无创性面罩机械通气，每日3～4小时，1周后完全撤机，病情稳定。住院55天，痊愈出院。住院期间多次复查脑脊液细胞数正常，随着病情好转，蛋白逐渐下降至正常。

　　讨论： 该患者系年轻女性，剖腹产术后，逐渐出现以呼吸肌麻痹而引发的一系列症状，如胸闷、心悸、呼吸费力，以至口唇发绀，意识不清等，并逐步加重，最终出现呼吸衰竭。入院后多次查脑脊液均为蛋白细胞分离，Queckensted试验(-)，查体腱反射下降，抬头无力，四肢肌力正常，感觉正常，病理征(-)，根据以上特点诊断吉兰-巴雷综合征，呼吸肌麻痹、呼吸衰竭基本成立。

　　吉兰-巴雷综合征为周围神经脱髓鞘病变，主要表现为四肢无力和麻木等，部分合并颅神经麻痹，以面瘫最多见，严重者可累及呼吸肌。单纯表现以呼吸肌麻痹而致呼吸衰竭实为少见。本例主要累及颈段和上胸段脊髓周围神经脱髓鞘，引起膈肌、肋间肌和其他呼吸辅助肌麻痹，导致肺通气量不足，缺氧和二氧化碳潴留出现呼吸衰竭。

　　本例经过机械通气支持，渡过呼吸衰竭危险期，重新恢复呼吸肌肌力，因为治疗合理及时，获得痊愈。