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强直性脊柱炎合并阵发性睡眠性血红蛋白尿一例 |
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宋慧 伍沪生
患者：男，15岁。因反复多关节肿痛伴面色苍白3年，发热2个月于1998年8月31日入院。3 年前无诱因右髋关节疼痛，不发热，发现血沉快、血色素96 g/L，自行用烧酒擦浴，症状略缓解。2年前左踝关节红、肿、热、痛，活动受限，晨僵不明显。X线检查未见异常。左踝关节肿胀并渐累及右踝、右膝、左膝，晨僵3小时。1年前因关节肿痛卧床。外院检查：血色素50 g/L，白细胞2.6×109/L，血小板124×109/L，网织红细胞0.054，尿含铁血黄 素(＋)，酸溶血试验(＋)，蔗糖溶血试验(＋)，诊断“阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)”。2 个月来，体温波动于37～39.4 ℃，晨起重、午后轻。既往体健。查体：T 38.1 ℃，R 16 次/分，P 140次/分，BP 110/60 mm Hg(1 mm Hg＝0.133 kPa)，贫血貌，全身浅表淋巴结 未及 ，肺动脉瓣及主动脉瓣听诊区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，肺、腹(－)，腰椎各方向活 动受限，双侧骶髂关节压痛(＋)，指地距10 cm，枕墙距10 cm，胸廓活动度2 cm，Schober 试验(＋)，双膝关节肿胀、压痛(＋)，双踝关节红肿、压痛(＋)，右跖趾关节肿痛，双足背 可凹性水肿。化验检查：血色素48 g/L，白细胞2.8×109/L，血小板157×109/L，网 织红细胞0.10，直接胆红素、间接胆红素均升高，尿含铁血黄素(＋)，酸溶血试验(＋)， 蔗糖溶血试验(＋)，ESR 148 mm/1h，Ig正常，ANA(－)，RF(－)，ASO(－)，CRP升高，HLA-B27(＋)。UCG：左室扩大。骶髂关节CT：双侧骶髂关节间隙狭窄，关节面粗糙不平。明确 诊断为强直性脊柱炎(AS)合并PNH，经非甾类消炎药扶他林25 mg，每日3次治疗，体温及关 节疼痛缓解。
讨论：AS是一种慢性进行性炎性疾病，多累及骶髂关节、椎体及椎 旁软组织和外周关节，亦有关节外表现。发热、色素膜炎、肺间质病变见于部分患者，少数 患者出现心脏损伤和淀粉样变，个别发生IgA肾病，未见影响血液系统报道。PNH为一种后天 获得性造血干细胞病，其成熟红细胞大多数存在细胞膜病变，易被补体破坏导致血管内溶血 。PNH首发症状为贫血者约占2/3，大多数存在血红蛋白尿，部分患者出现黄疸和出血，无关 节炎症表现。本例患者同时存在此两种疾患的特征。AS与HLA-B27抗原具有一定的相关性， 因而有家族聚集倾向，其发病虽与遗传有关仍为多因素导致，病因尚未明了。PNH发病与遗 传无关，为红细胞膜表面缺乏某种蛋白，是一种分子缺陷病，未找到与之相关的基因位点， 病因不明，目前局限于对症治疗。AS与PNH均多见于青年男性，病因尚待探讨。目前国外有 学者研究发现血液系统疾患与自身免疫病都存在骨髓造血干细胞的异常。AS合并PNH因有些 药物可加重溶血，选择治疗方案要慎重。
作者单位：100035 北京积水潭医院内科
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