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晚发型强直性脊柱炎二例

张文 孙维生 张乃峥

  例1:男性,55岁。3个月前开始双肩、双髋及两侧臀区疼痛,双手上举及下蹲困难,以后渐出现足跟及双膝疼痛,无肿胀。近1个月来下腰痛,晨起翻身、起床困难。发病期间低热。否认腹泻、泌尿系感染及家族类似病史。查体:腰椎活动不受限,骶髂关节压痛。辅助检查:ESR68 mm/1 h,HLA-B27(+),骶髂关节CT示:双骶髂关节面模糊,髂面有侵蚀,囊性变。
  例2:男性,60岁。3个月前无诱因感右大拇指近端指间关节及下腰部剧痛,关节不肿,几天后自行缓解。2个月前出现右肩胛下角疼痛,右膝、右踝及右足跟肿痛,右下肢可凹性水肿,继而左膝肿痛及左下肢水肿。患病以来体重下降明显。查体:腰椎活动正常,双膝关节肿胀,压痛,双下肢可凹性水肿。辅助检查:ESR 60 mm/1h,RF:(-),HLA-B27(+),双膝像:骨性关节炎,骶髂关节CT:双侧髂骨面模糊,边缘不整齐,有囊性变。
   讨论:血清阴性脊柱关节病(seronegative spondyloarthro-pathy,SpA)是临床谱很宽的一组疾病,临床表现多种多样,而AS是较为常见、代表性的一种SpA,常见于20~30岁的男性发病,过去曾经不正确地认为45岁以上始出现症状的患者一般不考虑为AS,近年来却发现AS也可在50岁以后发病,称为晚发型AS。1983年法国报告其发生率为3%~7.4%。晚发型AS的临床表现和自然病程与通常的AS不同。Dubost等报告10例患者,以中等程度的少关节炎为主要表现,常为不对称下肢关节受累,中轴骨受累较轻或无临床症状;HLA-B27均阳性,RF阴性;8例有下肢可凹性水肿;全身症状突出,如发热、体重下降、食欲减退等,血沉多增快,常误诊为非风湿性疾病。由于这组患者下肢可凹性水肿多见,故应与复发性、对称性、血清阴性滑膜炎合并可凹性水肿(remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema,RS3PE)相鉴别。Olivieri等报告的23例临床表现与Dobust报告的有所不同,仅10例有外周关节炎,其中3例存在下肢可凹性水肿,因此,他认为晚发型AS也是一组临床表现多样的疾病,因表现不典型,他将这些患者归属于血清阴性未分化型脊柱关节病。
  本文报告的2例患者与Dubost报告的病例有相似之处,如均有外周关节症状,有全身表现,如发热、食欲差和消瘦,血沉快,HLA-B27(+),RF(-),1例有下肢可凹性水肿,骶髂关节CT均示双侧Ⅱ级以上改变,但2例均有中轴关节症状,这2例亦可属未分化的脊柱关节病。
  我院一风湿病学教授,半年多门诊中诊为未分化型脊柱关节病96例中即有4例为晚发病AS,占4.1%,故本病并非似过去认为的很少发生。只要提高警惕,熟悉未分化型脊柱关节病的诊断标准,迟发型病例就不致漏诊或误诊。

本文编辑:郝惠琴■

作者单位:张文(100730 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院风湿免疫科)
     张乃峥(100730 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院风湿免疫科)
     孙维生(广东省潮州市中心医院内科)



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