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急性发热性中性粒细胞增多性皮病一例报告 |
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刘永杰 党同光 于孟学
患者，女，44岁。发热伴全身散在红色斑丘疹1个月，加重伴关节肌肉肿痛10天。患者曾不规则应用抗生素(青毒素、先锋V等)，体温一直在38～39℃，全身皮疹渐增多且有明显疼痛和触痛，于1997年5月2日以发热待查收入院。查体：T38.6℃，热病容，额部、头皮、颈部均见大片红色斑丘疹，四肢散在，两小腿胫前各有一块5cm×5cm的结节红斑，质软，均有明显的触痛。全身淋巴结未及肿大。心、肺、腹阴性。辅助检查：两次ESR 108mm/h及78mm/h；血WBC 32.3×109/L，N 0.91，L 0.09，红细胞和血小板正常；ANA、anti-ENA、ASO、RF、免疫球蛋白、肌酶谱均正常，结核菌试验和抗结核抗体均阴性。肝功能：AST 7U/L，甲乙丙肝标记物均阴性。静滴先锋V、丁胺卡那、氟嗪酸1周，体温38～39℃，皮疹未见改变。取右上肢伸侧皮肤红斑活检，病理：真皮的浅层和中层可见毛细血管扩张，内皮细胞肿胀，血管及汗腺周围有大量中性粒细胞浸润。拟诊：急性发热性中性粒细胞增多性皮病(Sweet综合征)，停抗生素加强的松30mg，qd，第二天体温降至正常，关节肌肉疼痛缓解。1周后皮疹及结节红斑明显消退，2周后复查ESR 35mm/h，WBC 9.0×109/L，N 0.81,L 0.19。住院1个月好转出院，强的松缓减维持，门诊随诊。
讨 论
急性发热性中性粒细胞增多性皮病(acute febrile neutrophilie dermatosis,AFND)，或称Sweet综合征，于1964年Sweet首先报告，以后国内、外均有报告。主要表现为发热、四肢、面、颈部有隆起的疼痛性红色斑块，外周血中白细胞增多。组织学检查：真皮有密集的中性粒细胞浸润，用皮质激素治疗有效。本病病因不明，诱因可能有上呼吸道感染、预防接种、部分病例与白血病或其它恶性肿瘤相伴，与日晒等外界刺激有关。可能的发病机制：①多数人认为本病是感染后的一种变态反应性疾患；②与恶性肿瘤的关系：白血病Sweet综合征的发生率近10%，皮疹于白血病前后出现亦可为白血病复发的一种表现，称之为“白血病疹”，还可伴有其它恶性肿瘤；也可发生在类风湿关节炎、干燥综合征、Reiter综合征及心肌梗塞后综合征的患者。Sweet综合征试行诊断标准的主要条件：①突发的触疼性或痛性红斑；②真皮内有明显的中性粒细胞浸润，而无白细胞碎裂性血管炎。次要条件：①先有发热或感染；②伴有关节痛、结膜炎或潜在的恶性疾病；③白细胞增多；④对激素治疗有效，而抗生素无效。凡符合2项主要条件并至少2项次要条件可以肯定诊断。治疗以糖皮质激素疗效好，一般强的松30mg/d，1～6周，100%病例有效，并无复发，渐减量至停药。此外非甾体类抗炎药、氨苯砜、秋水仙素、雷公藤制剂亦有效。■
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