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11对颅神经同时受累的格林 |
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孟晓落 肖春明 舒刚明
格林-巴利综合征(GBS)以颅神经损害为主要表现多有报道，而同时累及11对颅神经的却鲜有报道，现将我们收治的1例报告如下。
患者，男性，25岁。因进行性视物模糊、言语不清、饮水呛咳7天于1997年4月24日入院。病程第2天在当地医院腰穿，CSF：压力正常，无色透明，细胞数为10×106/L，Glu 3.3mmol/L，Cl 100mmol/L。第5天出现视物成双，第6天有尿潴留。查体：双肺呼吸音粗，嗅觉正常，双睑下垂，眼裂变小，复视，双瞳孔直径7mm，光反应迟钝。双眼球外展不全，眼球固定，咀嚼力弱，双眼睑闭合不全，双侧鼻唇沟浅，鼓腮、示齿不能。左侧听力差，咽反射迟钝，伸舌不全，构音不清。转颈耸肩力差，四肢肌张力低，肌力Ⅳ级，四肢腱反射减弱，感觉正常。入院后腰穿CSF呈细胞蛋白分离。诊断：①格林-巴利综合征(颅神经型)；②急性支气管炎。
入院后予鼻饲，留置导尿管，氟美松滴入20mg/d，4天；10mg/d，7天，后改为强的松60mg/d，8天，7天减强的松10mg，氧哌嗪青霉素抗炎。入院后第3天言语不清症状明显改善，已能闭眼及轻微鼓腮，15天自行排尿，20天CSF正常，能自行进食，第34天全部恢复正常。
讨 论
GBS损害颅神经的多有报道，常为Ⅶ(小儿14.4%，成人为25.6%)、Ⅸ、Ⅹ对颅神经受累(小儿51.6%，成人61%)。其次为外展神经、动眼神经，亦可累及视神经，但累及除嗅神经以外的所有颅神经鲜有报道。本例发病特点是累及颅神经多、完全，发病快，且合并植物神经受损与肢体轻瘫。除季节外，职业、年龄等流行病学特点与国内报道一致。目前认为GBS的主要病理改变为周围神经的单核细胞浸润及节段性髓鞘脱失。血管周围细胞主要为神经细胞及巨噬细胞，这与迟发型超敏反应在形态学上的改变十分相似。GBS的病理改变常为前角细胞或颅神经运动核等不同程度的肿胀，染色质溶解。基于激素可使淋巴细胞减少，抑制细胞免疫和迟发性超敏反应，干扰补体参与免疫反应，同时可抗细胞水肿、稳定细胞膜、阻止染色质溶解作用，故多使用激素治疗。但国内报道以激素治疗，尤其是损害多组颅神经、病情严重者，可增加肺部感染并发症与死亡率，弊多利少。此例病人在短期内迅速恢复可能得益于早期激素的冲击治疗和较好地控制了支气管炎及泌尿系感染等并发症。因此我们认为，在严密保护措施下，仍应早期使用激素冲击治疗。■
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