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2例Klippel

张霞

  Klippel-Trenaunay综合征是胚胎发育过程中坐骨静脉系统残留而形成的先天性疾病。具有患肢增长、增粗,皮肤葡萄酒色斑,浅静脉曲张等特征[1]。我院1998年4~7月行静脉自体带瓣静脉移植及小腿曲张静脉剥脱、小腿大隐静脉结扎术2例,术后患者患侧小腿恢复至对侧粗细,溃疡愈合,皮肤色泽正常。护理如下。

  1 病例介绍

  病例1,男,13岁;病例2,女,20岁,均因自幼患侧下肢肥大、皮肤红斑,分别于1998年4月、7月入院。患者出生后不久即出现患侧下肢肥大,且患侧胸背至下肢皮肤呈葡萄酒色改变。2例均于患侧内踝处出现约2 cm×1.5 cm溃疡,经久不愈。病例1出现跛行;例2无跛行,入院查体:一般情况好,发育正常。患侧肢体皮肤均呈葡萄酒色,压之退色。患侧下肢皮温增高,并可见迂曲扩张的大隐静脉,患侧足背动脉搏动减弱。例1左肢较右侧肢长6 cm,大小腿中段周径较右侧分别粗7、4 cm,大小腿外侧可见迂曲的浅静脉。DSA(数字减影)造影示左髂动脉、股动脉、胫动脉、动脉均未发现异常。下肢顺行造影示患侧下肢深浅静脉均呈迂曲征象;股静脉畸形,节段性闭锁。诊断为klippel-Trenaunay综合征。在硬膜外麻醉下行左静脉自体带瓣静脉段移植(取带瓣肱静脉2 cm)及小腿曲张静脉剥脱术。例2右肢大小腿周径较左侧分别粗2、4 cm,两下肢长度无明显差异。经彩色多普勒检查显示右侧下肢动脉血流减慢,静脉变细、畸形,静脉内血栓。在全麻下行右静脉带瓣静脉段移植(取头静脉2.5 cm)及小腿大隐静脉结扎术。2例术后均给予抗凝、抗感染及对症、支持治疗,患者恢复良好,患肢小腿恢复至健侧粗细,内踝处溃疡愈合,住院22,29 d出院。

  2 护理措施及体会

  2.1 术前护理
  2.1.1 心理护理 男性患者年龄小,疾病久治不愈,对家人表现过分依赖,对周围事物敏感。女性患者则表现为烦躁、易怒,有时沮丧、忧伤。针对其不同的心理特点给予同情与关切,治疗时动作轻柔,耐心解答其各种疑问,详细介绍手术的必要性、基本过程及治疗情况,消除其紧张情绪,使之积极配合。
  2.1.2 术前准备 ①抬高患肢30°,以利于静脉、淋巴液回流,减轻患肢充血,肿胀;②术前1 d开始给予广谱抗生素(西力欣)预防感染;③连续监测患者的血小板计数、出凝血时间、凝血酶原时间及APTT(活化的部分凝血活酶时间),评估其凝血功能,并作为手术后使用抗凝药的对照;④下肢溃疡用3%硼酸湿敷或用0.02%呋喃西林纱布换药,使创面清洁,术晨再换药1次;⑤指导患者掌握肌肉收缩运动的训练方法,训练卧床排大小便。术前2~3 d开始进少渣饮食;⑥常规备皮,避免损伤。查血型、备血。
  2.2 术后护理
  2.2.1 生命体征及出血的监测 测BP、P,1/30 min,平稳后改为1/3 h。密切观察窝部切口有无出血,如有异常则提示有内出血,有血管吻合口漏的可能,应及时报告医生紧急处理。本组2例均未发生出血情况。
  2.2.2 患肢血运状况的观察 密切观察患肢的温度、色泽、毛细血管充盈程度及足背动脉的搏动。注意观察有无肢体肿胀、皮温下降或静脉怒张。如发现以上症状应尽快溶栓或手术治疗。
  2.2.3 体位及功能锻炼 卧床2~3 d,抬高患肢30°,高于心脏水平,部不垫枕。术后1 d即鼓励患者行足部背屈运动。借助肌肉的收缩挤压,促进静脉回流,避免静脉血栓形成[2]。卧床3 d后鼓励其逐渐增加患肢的运动量,以促进功能恢复。
  2.2.4 抗凝剂应用及护理 术后静脉血栓形成是静脉移植术后最常见、最严重的并发症,也是造成手术失败的主要原因。因此预防术后血栓形成是保证手术成功的关键。方法:将肝素100 mg加入0.9%氯化钠注射液500 ml中,24 h静滴维持,使血液中有均衡的药物浓度。3 d后改为12 h内滴完,以便患者有时间下床活动,1周后再改为口服华法令2.5 mg,1/d,1个月为1个疗程。在治疗期间注意①肝素溶液新鲜配制,按5~7 gtt/min匀速滴入,切忌滴速忽快、忽慢。②密切监测出凝血时间、凝血酶原时间及活动度、APTT,1/d,并以此为根据调整肝素及华法令的用量。一般维持APTT为正常值的1.5~2.5倍为宜[3]。③密切观察患者的伤口、牙龈、皮肤粘膜、巩膜有无出血倾向。每天进行大便潜血检查。有出血倾象立即报告医生。④加强基础护理。口腔护理,1~2/d;肌内和静脉穿刺拔针后的局部压迫时间不少于2 min,忌压

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