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胎儿肺囊腺瘤样畸形的超声诊断及临床意义 |
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崔爱平 凌梅立
先天性肺囊腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatiod malformation, CCAM)是由于末端支气管的过度生长, 在肺实质内形成有明显界限的病变。其发生率约占胎儿先天性肺畸形的25%［1］，常累及肺叶一部分或整个肺叶，也可有双侧肺部病变。其预后和生存状况主要根据胎儿有无水肿、正常肺组织发育不全的程度、病变的分型和是否及时诊断［1-3］。由于此病属罕见疾病，一旦超声诊断明确，是否可继续妊娠的问题往往困扰着产科医生和家属。我们对1994年以来我院超声诊断的4例胎儿肺囊腺瘤样畸形的随访结果，结合文献复习，报道如下。
一、病例报告
例1 22岁，孕24周。常规产前超声检查发现胎儿左胸腔内有一强回声区,三角形，心脏右移，羊水平段在正常范围。超声提示：胎儿左肺实质性占位。经引产分娩，病理诊断为胎儿左肺囊腺瘤样畸形。
例2 25岁，孕24周超声检查发现胎儿左胸腔内强回声27 mm×34 mm×31 mm。心脏右移，四腔结构正常。超声提示：胎儿左肺囊腺瘤样畸形，经引产分娩病理证实为左肺下叶肺囊腺瘤样畸形。
例3 32岁，因珍贵儿于孕20周行产前超声检查时，发现胎儿左胸腔内可见一强回声，余无异常。超声提示为胎儿左胸腔肿块（肺囊腺瘤样畸形可能），建议随访。于妊娠25周时复查发现，左肺强回声区35 mm×43 mm×46 mm，其内出现大小数个无回声小囊，分布均匀。以后每隔4～5周复查1次。至孕34周时该肿块回声减弱，孕38周时肿块消失，行剖宫产分娩。新生儿娩出后即摄胸片检查，肺部未发现异常。随访至生后6个月，婴儿发育正常。
例4 24岁，孕20周，因外院超声诊断胎儿肝脏光点增强来院检查。超声检查发现胎儿左侧胸腔内见一增强回声，24 mm×18 mm，周围无明显包膜，彩色多普勒超声检查局部未见明显血流，心脏右移，心尖向左，四腔结构清晰。超声提示：胎儿左侧胸腔强回声（左肺囊腺瘤样畸形可能），建议3周后复查。该孕妇又到其他医院检查，诊断为胎儿肺囊腺瘤并于孕25周引产。未行尸解。
二、讨论
1． CCAM的超声诊断：正常胎儿肺组织声像图为均匀的中等回声， 随孕周增大肺组织回声增强，于妊娠晚期，肺组织回声略强于肝组织回声。胎儿肺组织回声异常在妊娠早、中期内可用超声确定。本组超声诊断胎儿CCAM 4例均在妊娠20～24周首次检查发现。其诊断依据为：（1）胎儿肺部见异常强回声，常呈锥体状。（2）纵隔移位，但心尖位置正常。（3）可伴有胎儿水肿、羊水过多。本组4例超声诊断CCAM者，均表现为胎儿左侧胸腔内有强回声，心脏右移，但都未合并胎儿水肿，羊水量均为正常范围。因前2例处理时，由于对该病认识不足，均引产。病理证实为CCAM肿块。例3，经超声随访，肿块逐渐缩小，至妊娠晚期完全消失。 新生儿检查，肺部正常，随访至6个月，小孩生长发育均正常。
2． CCAM的鉴别诊断：虽然CCAM主要表现为胸腔内有异常回声，但胸腔异常回声者并非都是CCAM ,应与肺实质性病变相鉴别［1］。如确诊为CCAM，则根据羊水量、胎儿肺发育程度及是否伴有水肿来估计预后。
3. CCAM的预后：有文献报道：6例CCAM胎儿，经超声连续检查表现为肿块逐渐缩小，甚至消失［1-7］。因此胎儿CCAM者并非都要引产。CCAM胎儿，生后即行手术治疗，预后良好［6］。动物实验表明，CCAM时胎儿水肿，是由于回心血流受阻，中心静脉压升高引起。CCAM如不发生胎儿水肿，存活率为92%，而发生水肿时，存活率只有21%［6］。另有报道，50%CCAM的病例伴有羊水过多，推测是由于食道被畸形压迫引起胎儿吞咽羊水减少所致［7］。CCAM根据超声检查，按囊肿直径分为小囊肿（直径<5 mm）和大囊肿（直径≥5 mm）。小囊肿者如伴有胎儿非免疫性水肿和羊水过多，则预后较差。
（本文编辑：潘伟）
作者单位：崔爱平（200050 上海市长宁区妇幼保健院）
凌梅立（上海市第一妇婴保健院 ）
参考文献
1，Andreas R, Axel F, Peter W. Prenatal diagnosis of bilateral cystic adenomatoid malformation of the lung. J Clin Ultrasound, 1987,15:3-8.
2，R[1] [2] 下一页
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