糖皮质激素对小儿纯红再障的治疗及随访结果

糖皮质激素对小儿纯红再障的治疗及随访结果

   【摘要】 目的 总结糖皮质激素对小儿纯红再障的治疗效果。方法 回顾性分析10例纯红再障患儿用糖皮质激素治疗的过程及随访结果。结果 发病以婴幼儿居多，性别差异不大，糖皮质激素治疗先天性纯红再障效果较好。结论 糖皮质激素治疗小儿先天性纯红再障效果较好。

    关键词 红细胞 再生障碍性贫血 糖皮质激素

    单纯红细胞再生障碍性贫血的主要特点是单纯红细胞造血障碍而白细胞和血小板系统正常的贫血。在儿科可分为先天性和获得性两种，治疗方法及效果各异。本文总结了用糖皮质激素治疗10例患儿的疗效，并报道如下。

    1 对象及方法

    1.1 研究对象 全部病例均为我院近10年收治的患儿，男6例，女4例，<1岁6例，1～3岁3例，>4岁1例。其中先天性纯红再障7例，继发性纯红再障3例。 

    1.2 临床资料 入院时患儿Hb均<60g/L，RBC<2.0×10 9 /L，Hb最低为22g/L，其余二系正常，网织红细胞<0.5%，10例患儿均行骨穿显示红系增生明显减低，其余二系增生正常，其他与血液学相关的检查无特殊。

    1.3 治疗方法 所有患儿均予强地松口服，1～2mg/（kg·d），至少4～6周，治疗中如Hb及RBC正常，即可逐渐减量，维持至半年后停药。对于停药后病情反复者，探索最小维持量长期服药，发病早期辅予红细胞输注及其他辅助治疗。

    1.4 观察指标 如Hb持续稳定在100g/L以上，网织红细胞在正常范围，则视为有效才考虑强地松的减停或维持。

    2 结果

先天性纯红再障中3例痊愈;2例停药后复发，其中1例恢复强地松至维持量后至今Hb稳定已8年，另1例家长自行停药放弃治疗后45天死亡;1例强地松治疗未见效现失访;1例正在随访中，Hb正常，未至停药时间;继发性纯红再障1例痊愈;另1例转化为全血再障;1例早期用糖皮质治疗效果不佳，现失访。所有患儿均未发现胸腺瘤其他畸型，与    文献报道有差异 ［1］  。

    3 讨论

    小儿纯红再障起病隐匿，常无明显诱因，就诊时间早晚不等。观察患儿大多强地松治疗效果明显，与病程长短关系不明确，可能与患儿起病后就诊时间相对早有关。部分患儿需长期糖皮质激素维持治疗。糖皮质激素在体外能增加红细胞集落形成、在体内能降低红系抑制因子的活性，是其有效的原因。由于患儿多系婴幼儿，病因多为先天性因素，也是其治疗效果好的原因之一，少数治疗无效的原因不明，本组与成人纯红再障相比，激素疗效较好。发病及疗效与性别关系不明显，部分患儿可转化为其他类型血液病。近年来屡有报道用其他免疫抑制剂如环胞霉素治疗纯红再障取得疗效的 ［2］  ，但在儿童我们还是提倡治疗时首选糖皮质激素。

    参考文献

    1 王凤计，曲垣瑞.血液病治疗学，天津:天津科学技术出版社，1997，119.

    2 舒泪泪，朱华锋，陈协群，等.环胞素A治疗纯细胞再生障碍性贫血7例疗效观察.临床血液学杂志，2002，15（3）:123-124.