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第九届亚太风湿病学学会联盟大会纪要

力学进行分析,发现TCD结果与临床表现、病情活动度及预后有关,提示监测皮质血流有助于诊断狼疮神经系统损害。新加坡Chng主要依靠临床、实验室及放射学检查对狼疮精神病进行诊断,抗核糖体P蛋白、神经细胞膜抗体与CNS表现有关,而抗dsDNA抗体和补体水平作用不大;抗磷脂抗体与局灶性中枢病灶有关。CT、MRI、PET甚至单光子扫描可发现局部血流的变化,在功能水平了解脑的变化。目前治疗措施多为经验性的,缺乏临床对照研究,首选大剂量激素和甲基强的松龙冲击,如反应不好则加用细胞毒药物。
1.4 治疗:新加坡Feng回顾了40年来狼疮治疗的变化。由于抗生素、降压药及激素和免疫抑制剂的合理应用,在过去40年里,SLE患者的5年存活率从57%升至超过90%,在发达国家,10年存活率已接近90%。SLE预后情况包括三个方面:生活质量、病情活动度和器官损害指数。激素治疗仍在SLE的治疗中占有重要地位,环磷酰胺(CTX)于1966年开始用于治疗SLE,近几年又联合使用大剂量丙种球蛋白(IVIG)、甲氨蝶呤(MTX)和硫唑嘌呤。最近正在对一些新疗法如环孢素、去氢表雄酮(DHEA)、麦考酚酸酯(MMF,商品名骁悉)、B细胞耐受原、抗CD40L和干细胞移植的疗效进行评价。一些基因治疗和疫苗已在动物模型上进行观察。陈顺乐就中国SLE治疗策略进行了回顾。上海SLE 5、10、15、18年生存率分别为98%、84%、76%、70%,感染是最常见的死亡原因。他认为对轻、中度SLE应采用鸡尾酒方案,即小剂量激素、氯喹和(或)MTX;对于狼疮肾炎特别是Ⅳ型狼疮肾炎,静脉用CTX是治疗的金标准。SLE患者在病情稳定1年以上、强的松量<10 mg/d时可考虑妊娠;肾脏受累并非绝对不能妊娠;80%的患者在妊娠进程中病情稳定,而另外20%病情恶化,需积极治疗。戴岷观察了静脉用环磷酰胺的长期疗效及卵巢毒副作用,患者的蛋白尿从(4.5±3.0) g/d降至(1.5±1.3) g/d,经过1~9年随访,96.9%血肌酐维持在正常水平。主要不良反应为脱发、胃肠道反应、感染和可逆性白细胞下降,未出现肿瘤和出血性膀胱炎。有14.9%的患者在治疗后停经6个月以上,2/13例患者泌乳素高峰消失。Malaviya就预防狼疮后期并发症提出如下建议:①抗疟药可用于预防SLE患者的高脂血症、糖尿病、肝功能异常和血栓形成。②尽量减少皮质激素的用量以减少骨质疏松,可同时使用MTX和小剂量氯喹以更快地减量。对于女性患者应行钙剂和性激素替代治疗,间歇服用双磷酸盐。③终末期肾衰,根据NIH的治疗原则,首先考虑激素加CTX,但这种疗法的用药期限和毒副作用仍很难确定。而近期研究发现IVIG对于增生性肾炎有确切疗效。对于其他并发症尚缺乏确切有效的治疗方法。他同时强调:尽量减少皮质激素的用量,同时合理使用抗疟药可有助于防止某些并发症的发生。美国Hahn提出目前对于是否采用性激素替代疗法以控制SLE的骨质疏松尚有争论。Shoenfeld回顾了IVIG的作用,IVIG已有效用于ITP、SLE、多发性硬化及RA等,最近发现对抗磷脂抗体综合征也有较好的疗效。中国台中的蓝忠亮发表了MMF治疗狼疮肾炎为期(15.8±1.9)个月的开放研究,结果发现MMF的副作用很小,对纳入研究的Ⅳ、Ⅴ型狼疮肾炎均有不同程度的疗效。性激素可能在SLE的发病中发挥作用,同时女性SLE患者尤其是病情活动者的雄激素水平下降。中国台北林孝义等和美国的多中心、双盲、随机Ⅲ期研究显示DHEA治疗组的疗效明显优于安慰剂,而且病情复发率低,生活指数明显提高。澳大利亚的Brooks对干细胞移植(HSCT)进行了回顾。早期资料显示,HSCT是对其他治疗无效的严重结缔组织病的一种有效方法。在用免疫抑制剂和干细胞移植后,RA、系统性硬化症和SLE患者的病情得到明显缓解,但这种方法的死亡率在相当程度上与移植物的来源相关,只有自体、同种移植的死亡率较低。目前进行临床观察的病例已超过200例,需要在将来开展标准的临床观察以比较HSCT与普通疗法的差别。CTX可引起恶性肿瘤、生殖功能受损等问题,但随着静脉CTX技术的改善,长期使用CTX的毒性已进一步下降。Lehman指出,治疗成功的关键在于早期用药,治疗延误者预后显然较差。对于就诊晚、病情重的幼年患者,推荐联合应用CTX和MTX,疗效较单独用药有所提高。他认为儿童SLE患者的预后在近几年明显改善,很大部分原因在于抗生素和ICU病房中支持治疗的改善,而并非风湿病治疗措施有明显的改善。何晓琥等观察了儿童SLE的精神/神经病变,发现其中1/3的病人有精神/神经异常,而这些异常在发病早期常常不被认识,诊断往往很困难。抗磷脂抗体、抗淋巴细胞抗体、抗神经元抗体和抗神经节抗体(AGA)可

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