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Kl ver Bucy综合征1例 |
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【关键词】 KlüverBucy综合征
1 临床资料http:// /
患者，男，91岁，离休干部，因头晕不适十余年，加重伴血压增高2周入院。自3年前开始，当看到家里有女性成员时，经常喊：脱了裤子，让我摸摸等与性有关的话题，并且脱下自己的裤子，双腿摩擦，或手握其生殖器，不分场合暴露其隐私部位，无羞耻感。患者经常在下半夜醒来，骚扰其保姆。饮食习惯方面，较前食量大增，贪食肉包子，且难以控制，每日要求家人给他买肉包子吃，经常口吐唾液。有时将长型物体当作枪打陪护，住院期间，手拿输液架等物品打陪护及护士。平时，患者多卧床或呆坐，记忆力减退，答非所问，经常胡言乱语，大多与性有关。查体：定向力正常，近记忆力轻度减退，计算力、理解判断力轻度减退。人格改变，淡漠迟钝。简易智力状态检查(minimental state examination，MMSE)成绩9分。表情淡漠，查体不合作，颅神经检查未见异常，四肢肌张力正常，腱反射对称适中，双下肢巴氏征阴性，颈抵抗阴性，克氏征阴性。辅助检查：头颅MRI示双颞叶、额叶、岛叶呈长T1、T2异常信号，额极、顶叶萎缩，脑室扩大。口服氟哌啶醇后，上述精神行为障碍症状好转。
2 讨论
1939年神经病理学家Klüver与Bucy制作了切除双颞叶猴子实验动物模型，观察到猴子出现了异常精神行为改变，并描述了双颞叶缺损动物出现的一组症状，称为KlüverBucy综合征(KlüverBucy syndrome,KBS)[1]。1975年，Marlowe等[2]首次报道了人类患单纯疱疹病毒性脑炎后出现KBS。此后，陆续有一些KBS的报道。KBS有6种主要表现:(1)视觉失认，不能区别家人和陌生人;(2)口部探索行为增加，用嘴舔、咬、咀嚼或用唇碰触东西;(3)贪食或饮食习惯改变，易饥饿，吃卫生纸、洗衣粉、树叶等非食物;(4)对视觉刺激过度注意，表现出强烈的反应，而且随着环境改变，只要看到的东西就抓、抱或移动;(5)温顺、平静，失去正常的愤怒与恐惧反应;(6)性活动异常，常表现为猥亵，企图抚摩异性，在公共场所暴露身体或手淫。诊断至少必须具备上述3种表现[3]。KBS同时伴有痴呆者常见于皮克病(Pick disease)、阿尔茨海默病(Alzheimer disease，AD)、肾上腺脑白质营养不良等，常出现于皮克病的早期和AD晚期[3]。本例以人格改变和情感变化为主，判断力、记忆、视空间定向和计算力相对保存，故考虑为皮克病早期。KBS与双颞叶损伤有关，尤其与双颞极、颞叶内侧病变关系最为密切。颞叶和其他部位有广泛联系，如性行为改变、情感平静淡漠及对视觉刺激过度注意等与下丘脑及双侧杏仁核病变有关[3]。本例有贪食、视觉刺激过度注意，喜暴露隐私部位等异常性活动，口部探索症状不典型。上述精神行为异常及头颅MRI影像学异常，符合KBS诊断，考虑为部分性KBS。KBS与慢性或逐渐进展的神经系统疾病有关，持续的时间长短不等，大多数病例是暂时的,或随着疾病的好转及药物治疗症状减轻或消失，最长的可持续13年之久[3]。KBS大多数均预后不良，有些患者随着原发病的好转，症状逐渐好转。卡马西平、氟哌啶醇、安定类和胆碱能药物对KBS引起的行为异常有效[4]。本例口服氟哌啶醇后症状好转。
【参考文献】
[1] Klüver H, Bucy PC. Preliminary analysis of functions of the temporal lobes in monkeys[J]. J Neuropsychiatry Clin Neurosci,1997,9(4):606620.
[2] Marlowe WB, Mancall EL, Thomas JJ. Complete KlüverBucy syndrome in man[J]. Cortex,1975,11(1):5359.
[3] Lilly R, Cummings JL, Benson DF, et al. [1] [2] 下一页
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