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鼻出血 肉眼血尿 PT aPTT延长

【关键词】  鼻出血; 肉眼血尿1 病例报告


    患者,男,34岁,因“鼻出血、肉眼血尿10余天”于2007年2月13日收入我院。患者于10 d前,无明显诱因反复出现鼻出血,单次出血量最多达200 ml左右,伴肉眼血尿,尿中可见血凝块,伴头晕、心悸,无咯血,无呕血及便血,无皮肤出血点。

    中年男性,急性反复多部位出血。在其病史问诊过程中一定要注意以下几个问题:(1)重点询问既往有无出血病史,比如说有无拔牙后出血,既往手术是否顺利(有无出血)等等。阳性出血史往往提示一些慢性病继发出血或先天性出血疾病;(2)由于部分药物和毒物也可以诱发出血倾向,所以也要重点询问相关药物,特别是香豆素类药物和活血化瘀类中药;(3)出血患者的家族史同样十分重要,因为相当多的出血性疾病为遗传性疾病,如果家族史阳性则还要重点询问先证者,绘制家谱图。

    患者为个体餐馆老板,既往体健,否认既往出血史,否认特殊药物及毒物接触史,否认出血性疾病家族史。入院查体:体温36.8℃,脉搏95次/min,呼吸19次/min,血压130/80 mmHg。神志清楚,皮肤无出血点及淤斑,无肝掌及蜘蛛痣。鼻腔黏膜轻度充血水肿,可见血痂。双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音。心率95次/min,心律齐。腹软,无压痛和反跳痛,肝脾未触及。四肢关节活动正常。

    出血性疾病病因的鉴别诊断主要包括3大类:(1) 血小板异常:包括血小板数目减少(如特发性血小板减少性紫癜)和血小板功能异常(如长期服用阿司匹林、氯比格雷等药物的副反应和先天性血小板功能异常);(2) 凝血功能异常:包括凝血因子缺乏(如慢性肝病、服用维生素K拮抗剂和血友病)、凝血因子消耗(如弥散性血管内凝血)和存在抗凝物质(如肝素和获得性抗凝血因子抗体);(3) 血管因素(如过敏性紫癜)。通过一系列凝血方面的检查可以大致地判断出血性疾病的病因。例如,血常规检查可以明确有无血小板数目的减少;血小板功能检查(如血小板聚集试验)可以除外血小板数目正常但功能异常;凝血酶原时间(PT)和活化的部分凝血酶原时间(aPTT)可以反映出有无凝血功能异常,其中PT是反映外源性凝血途径异常的指标(涉及凝血因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅱ和纤维蛋白原),而aPTT是内源性凝血途径异常的指标(涉及Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ和纤维蛋白原)。

    入院后查血常规:白细胞10×109/L,中性粒细胞6.5×109/L,血小板719×109/L,血红蛋白105 g/L。尿常规:蛋白3.0 g/L、红细胞200个/L,100%正常形态。血丙氨酸氨基转移酶74 u/L、白蛋白41 g/L、总胆红素6.3 mol/L,肌酐85 mol/L。血乙型肝炎表面抗原、抗丙型肝炎抗体和抗人免疫缺陷病毒(HIV)抗体均阴性。PT 74.6 s,aPTT 146.5 s,纤维蛋白原4.5 g/L、D二聚体(DD)75 g/d,纤维蛋白(原)降解产物(FDP)1.7 g/L。

    本例患者血小板数目不低,PT和aPTT明显延长,说明存在凝血因子缺乏或凝血抑制物的可能。应进一步行1∶1正常血浆纠正试验加以筛查。1∶1正常血浆纠正试验是筛查凝血异常性疾病病因的重要试验。如果凝血异常可以被完全纠正,提示可能是体内凝血因子缺乏,如果不能被纠正,则提示体内可能存在病理性抗凝物质,如类肝素物质或抗凝血因子抗体等。之后,依据1∶1血浆纠正试验的结果,分别通过检测各类凝血因子活性和相关抑制物水平明确病因。

    行1∶1正常血浆纠正后复查PT 13.2 s,aPTT 32.3 s。凝血因子活性测定:FⅡ8.1%,FⅤ103%,FⅦ活性5.1%,FⅧ活性229.8%,FⅨ6%,FⅩ活性7.4%,FⅪ活性172%,FⅫ活性63%。

    本例患者的凝血异常可被1∶1正常血浆完全纠正,提示体内可能存在凝血因子缺乏;同时,患者Fbg正常,DD

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