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以腹痛为主要表现的血栓性血小板减少性紫癜 溶血尿毒症综合征1例 |
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【关键词】 腹痛； 血栓性血小板减少性紫癜∕溶血尿毒症综合征
患者女，32岁，腹痛5 d伴呕吐2 d，就诊于急诊科。血液分析:WBC 8.9×109/L，RBC 2.83×1012/L,Hb 86 g/L,BPC 50×109/L。X线腹部平片：中下腹见数个液气平面。诊断：肠梗阻，血小板减少性紫癜。即收入院。
患者5 d前始无诱因反复出现腹痛,初为中上腹,后逐渐为全腹部疼痛,呈持续性阵发性加重,入院前2 d始腹痛加重伴呕吐，约5～8次/d,为胃内容物及胆汁，无咖啡样物,非喷射性。肛门无排便排气。入院查体：T37.6℃,神清，贫血貌，巩膜黄染，四肢、腰腹背部散在出血点及淤斑，大小约0.1×0.1～3×2 cm，压之不褪色。心、肺无异常，全腹膨隆，未见肠型及蠕动波，全腹压痛，以中上腹明显，轻反跳痛，肌紧张，移动性浊音﹙－﹚,肠鸣音5～6次/min。入院后查骨髓象：巨核细胞增多，成熟障碍，血小板少见；尿常规示BLD(++)，PRO(+)；血总胆红素37.4 μmol/L，结合胆红素8.9 μmol/L,间接胆红素28.5 μmol/L。腹部B超示脾轻度肿大。给予禁食、抗感染、抑酸及强的松等治疗后，腹痛及皮下出血等有所好转。但入院第4 d，患者病情又加重,无明显诱因下频繁呕吐，约10～15次/d,为胃内容物及胆汁，无咖啡样物非喷射性，并出现头痛、反应迟钝,腹痛明显加重，解3次暗红血便，约30 ml/次。查体：T 38.5℃，嗜睡状，皮肤巩膜黄染加重，腹部压痛反跳痛明显，移动性浊音﹙＋﹚，直肠指检指套带血，色红，与肠液相混。急查血液分析示WBC 17.6×109/L，RBC 1.85×1012/L ,Hb 72g/L, BPC 21×109/L，网织红细胞0.03；尿检示BLD（+++）,PRO（++）,BIL（+）；血总胆红素59.7 μmol/L，结合胆红素14.5 μmol/L,间接胆红素45.2 μmol/L；尿素氮14.94 mmol/L，肌酐196.3 mmol/L，乳酸脱氢酶875 u/L；3P试验（－），Coomb’s试验（－）,外周血涂片见较多破碎红细胞。明确诊断为：血栓性血小板减少性紫癜∕溶血尿毒症综合征（TTP∕HUS）。立即输血浆每日200～600 ml，连续输注7 d，地塞米松剂量20 mg/d，并予阿司匹林、碳酸氢钠口服，长春新碱、环磷酰胺间断静推或静滴。14 d后病情好转,上述症状消失，复查血液分析示WBC 9.6×109/L，RBC 4.62×1012/L,Hb 102 g/L, BPC 106×109/L；复查其余实验室指标正常。出院后继续服强的松、阿司匹林，观察6个月未复发。
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）∕溶血尿毒症综合征（HUS）实为一综合征,历史上曾认为TTP与HUS是两种不同的疾病，但由于二者病理基础及治疗相同或相似,现多主张将二者统称为TTP∕HUS,其主要表现为微血管血栓所致的多系统损害，典型的临床表现有三联征（血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神系统异常）或五联征（三联征加上发热、肾功能障碍）[1]。其实验室检查具有一定的特征性，血小板显著减少，贫血，网织红细胞增多，间接胆红素增高，外周血涂片可见红细胞碎片，血清乳酸脱氢酶可达极高水平，肝肾功能异常，凝血功能正常[2]。本病早期并非所有症状都出现，有些病人症状并不齐全或不典型，发病率低，极易误诊[3]。本例初诊时以腹痛为主，表现为腹痛、呕吐,且检查X线腹部平片见有液气平面，故初诊误诊为肠梗阻。随病情发展逐渐具备“五联征”临床表现，符合TTP∕HUS的诊断标准，实验室检查亦支持临床诊断。本病例腹痛等症状考虑为TTP∕HUS肠系膜动静脉血栓形成(血管性肠梗阻)及广泛血栓对消化道黏膜损害所致。我们应充分认识本病临床表现的多样性,全面分析病情，及时的做相关检查,尽可能避免对本病的误漏诊。
TTP∕HUS的治疗包括血浆疗法（血浆置换或血浆输注）、药物疗法和脾切除等。其中血浆疗法的血浆置换被认为是首选和主要的[1] [2] 下一页
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