超未见异常。因观察到患者腹痛在血液透析开始后1 h左右明显减轻，而在血液透析结束后数小时又加重，故推测腹痛减轻与血液透析中应用肝素有关，遂于5月1日起予低分子肝素钙（速避凝）0．1 mg／d皮下注射。抗凝治疗2天后，患者腹痛缓解，体温正常，血小板计数、APTT逐渐恢复正常。住院期间，相隔8周两次查狼疮抗凝物（LA）阳性（参考值：阴性），抗心磷脂抗体（ACL）阴性（参考值：阴性）。5月30日，在全麻下行开放性肾活检术，病理结果：光镜下可见肾小动脉多数血栓形成，内膜呈葱皮样增厚，管腔狭窄及闭塞，多数肾小球呈缺血性皱缩，部分呈缺血性硬化；免疫荧光全部阴性（图1，图2）。住院期间，患者肾功能无恢复，予泼尼松60 mg／d 12周后逐渐减量），2001年8月出院。图1 肾小动脉血栓形成，管腔几乎闭塞；肾小球呈缺血性皱缩改变。（HE染色，×200）
图2 肾小动脉血栓形成，内膜呈葱皮样增厚，管腔严重狭窄。（PAS－M染色，×200）
讨论（Ⅱ）
患者发生急性肾衰时有如下特点：（1）腹痛：①腹痛与急性肾衰同时发生，伴肉眼血尿、双肾区叩痛；②疼痛呈绞窄性，程度十分剧烈，而体征却相对轻微。以上两点提示有肾血管血栓栓塞的可能性，因双肾血管同时发生栓塞的可能性较小，故应首先考虑肾血管血栓形成。（2）PLT下降、APTT延长：两者同时发生应首先考虑播散性血管内凝血（DIC），但优球蛋白溶解时间和血浆鱼精蛋白副凝试验的结果不支持DIC的诊断。我们注意到，虽然患者PLT和APTT的结果均提示低凝状态，但临床上却存在着肾血管血栓形成的可能性。患者临床表现与实验室检
查结果不相符的特点提示我们应考虑抗磷脂综合征（APS）。APS患者的血清中可检测到持续性、高滴度的抗磷脂抗体（aPL），主要包括ACL和LA。由于aPL的存在，APS患者体内呈高凝状态，有血栓形成倾向，但其磷脂依赖性的体外凝血试验（如APTT）却表现为低凝状态。APS在临床上主要表现为反复血栓形成、习惯性流产或胎死宫内、血小板减少等。APS的诊断标准Wilson WA et al． Arthritis Rheum 1999 42 1309－1311 ：1．临床标准：（1）血栓形成：经多普勒超声或影像学或组织病理学证实，不包括浅静脉血栓形成；（2）妊娠失败：包括习惯性流产、胎死宫内、严重胎盘功能不全、子痫或先兆子痫。2．实验室标准：（1）ACL阳性（IgG和／或IgM型，中至高滴度，相隔6周以上2次）；（2）LA阳性（相隔6周以上2次）。满足1项临床标准和1项实验室标准者即可确诊APS。APS可独立存在，称原发性APS；也可伴随其他疾病（主要为SLE）存在，称继发性APS。APS的主要治疗是抗凝治疗，对于继发性APS还应治疗原发病。
患者相隔8周两次查LA均阳性，支持APS的诊断。若能证明肾血管血栓的存在，APS的诊断即可明确。但双肾动、静脉彩超未发现肾脏大血管血栓；肾血管造影和肾活检则分别因造影剂可能使肾脏损害加重和不能除外出血倾向而未能进行。我们注意到，患者的腹痛在血液透析开始1 h左右明显减轻，而在血液透析结束后数小时又加重。既然考虑腹痛为肾血管血栓所致，而血液透析中使用了肝素，故推测腹痛在血液透析过程中减轻可能是肝素抗凝作用的结果。
这一分析为肾血管血栓的存在提供了间接证据，也为抗凝治疗提供了依据。抗凝治疗后，患者腹痛缓解，PLT、APTT恢复正常，不仅验证了我们判断的正确性，也使行肾活检成为可能。肾活检的病理结果证实了肾血管血栓的存在，APS的诊断得以明确。 APS可累及多系统，肾脏是APS的主要靶器官之一。APS的肾脏病理改变主要为肾血管血栓形成，从肾血管主干到肾小球毛细血管的各级血管均可受累，以血栓性微血管病（TMA）最为典型。光镜下，TMA在急性期可表现为内皮细胞肿胀、变性，血管壁纤维素样坏死，血管腔内血栓形成；在慢性期则可见血管壁增生性改变，血栓部分再通等。免疫荧光检查应无免疫复合物沉积。APS的肾脏损害在临床上可表现为不同程度的蛋白尿、高血压、肾功能损害，严重者可致急性肾衰，当发生肾梗死时可表现为腰痛、腹痛、肉眼血尿等。APS所致肾脏TMA是本例急性肾衰的原因。
APS与SLE关系密切，导致继发性APS的最常见的原发疾病即为SLE，而SLE中继发APS者占20％～35％。APS的临床表现可先于或后于或伴随SLE的临床表现出现。APS虽可继发于SLE，但APS的疾病进程与SLE的活动性并不一定相关。对于
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