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高海拔地区38例小儿肥厚型心肌病临床分析 |
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成黎
小儿肥厚型心肌病(HCM)包括一组不同病因的疾病,以左心室受累为主。近年 来由于超声心动图(UCG)的广泛应用为其诊断提供了可靠依据。本文对我院近5年来收治的HC M分析发现以右心室肥厚为主,现将资料和结果报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 38例均为我院1994年12月至1999年6月的住院患儿。其中男性29例 ,女性9例,年龄最小3个月,最大1岁4个月,平均年龄9.5个月。所有病例均未发现心肌病 家族史及导致心室肥厚的其他心脏疾患和全身疾病。38例为高原世居儿,其中34例出生在海 拔2 100米以上,4例生活在海拔3 000米以上。所有患儿入院后均常规行血气分析、 胸片、心电 图、超声心动图(UCG)检查。其中UCG检查内容包括:①各腔室大小及壁厚度;②左心室、右心 室舒张功能测定。左右心室舒张功能分别由二尖瓣和三尖瓣流速曲线舒张早及晚期峰值比E/ A为衡量指标;③肺动脉压力参数检测从三尖瓣返流速度(V)按Bernoulli公式,跨瓣压差△P=4 V2,UCG软件自动显示△P,肺动脉收缩压(PASP)的估测根据PASP=△P+10mmHg(1mmHg=0.13 3kPa)获得;④左室收缩功能测定主要以左室短径缩短分数(FS)及射血分数(EF)为指标。
1.2 临床表现及检查结果 38例患儿中出现咳喘32例,休克2例,苍白、烦 躁、拒乳18例,阵发性呼吸困难4例,肝大水肿30例,心音低钝28例,胸骨左缘3～4肋间Ⅱ/6收 缩期杂音4例,心肌酶谱升高10例,28例血气示低氧血症［氧分压为(56.7±10)mmHg］,X 线示心脏扩大29例,心胸比率0.65±0.13,12例肺瘀血。心电图示33例右心室肥厚,5 例左心室肥厚。其中21例V3R、V1示R/S≥7.2,16例V3R,V1qR波,q波小 于同导联 1/4R波,时相小于0.04s,V1导联R波为(1.7±0.4)mV。20例V3R、V1ST段 下移≥0.1mV,18例P波 ≥0.3mV,6例心律失常。UCG 33例右室前壁及室间隔明显肥厚,5例表现左心室肥厚,16例 右房扩大,5例左房扩大,8例右室扩大,其测量结果见表1。
表1 38例小儿肥厚型心肌病UCG测量结果(,mm)
组 别 右室前壁厚度
(n=33) 室间隔厚度
(n=33) 左室后壁厚度
(n=5) 右房内径
(n=16) 左房内径
(n=5) 右室舒张内径
(n=8)
正常值［1］ 1.55±0.25 3.70±0.44 3.84± 0.41 11.7±1.86 13.18±1.77 10.97±1.60
观察组 6.25±2.40 6.52±1.20 5.64±1.10 17.3±3.01 16.73 ±1.81 19.21±0.82
t 值 11.19 12.14 3.59 7.47 4.38 28.41
P 值 <0.001 <0.001 <0.01 <0.001 <0.01 <0.001
28例测左室功能,FS 9例<25%,19例>25%,EF 2例37.4%～44.2%,26例53.2% ～73.4%。21例mV流速曲线呈双峰,其中7例E/A<1,20例TV流速曲线呈双峰,18例E/A<1,仅 2例PASP轻度升高［(28±2.6)mmHg］,提示了与一般高原性心脏病表现不同［2］ 。
1.3 治疗及预后 常规治疗包括镇静、吸氧。同时加用利尿剂,双氢克尿 噻及安体舒通,剂量均为1～2mg/(kg.d),38例均加用疏甲丙脯酸扩血管,剂量1～2mg/(kg.d ),予强心剂即地高辛治疗16例(其中3例应用常规剂量出现洋地黄毒性反应)常规剂量为洋地 黄化总量0.02mg/kg,维持量0.0075mg/(kg.d)。对左室受压明显者及左心室肥厚型 心肌病慎用强心剂。死亡6例均具有右心室扩大。随访13例,最长2年,存活者临床症状缓解,X 线心影缩小。但UCG右室壁及室间隔无明显改善。
2 讨 论
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