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干扰素治疗真红细胞增多症临床报告

陈世伦 戴红 张蕾

 α干扰素具有抗病毒、抗增殖、加强免疫调节的作用。我们自1993年用α干扰素治疗真红细胞增多症10例,取得较好的疗效,现报道如下。

材料和方法
  1.临床和实验室资料:全部病例为1993年1月以来我院门诊及住院病例,符合真红细胞增多症的诊断标准,均无血浆容量减少,血液浓缩所致相对红细胞增多的疾病。男性7例,女性3例,年龄34~69岁,平均50.5岁。治疗前,全部病例皮肤、粘膜均呈绛紫色,头晕、骨疼、血压增高与脾肿大。血红蛋白均>180g/L,红细胞计数>6.5×1012/L,红细胞压积测定均高于正常值。白细胞计数持续增高者9例。6例应用51Cr标记红细胞容量,其中5例男性测定值大于40ml/kg,1例女性患者为37.5ml/kg,NAP积分均大于110。骨髓增生明显活跃者6例,增生活跃4例。
  2.治疗方法:应用α干扰素300万U皮下注射,隔日1次,直至症状缓解,血红蛋白恢复正常,改为每周1~2次。全部病例应用α干扰素至少3个月。为了观察疗效,其它治疗药物一概不用。

结 果
  1.缓解率与缓解期:本组患者初治者3例、复治者7例中4例用过马利兰3~21个月;2例用过羟基脲3个月与4.5个月;1例用过马法兰3个月。使用上述药物无效或复发而中止1~3个月后改用α干扰素。临床缓解6例,好转2例,无效2例,总有效率80%。其中3例初治者中2例缓解,1例好转。8例治疗有效的病例均在1个月内血红蛋白和红细胞计数开始下降。治疗开始至临床缓解所需时间为2.5~6个月,平均4.21±1.24个月。本组中2例经3个月的治疗,临床症状、体征与实验室检查均无改善而视为无效。干扰素治疗有效的病例连续治疗8~18个月,未见复发。
  2.毒副作用:10例患者均有不同程度的发热、关节肌肉痛,于注射α干扰素前15分钟给患者服用解热镇痛药(阿斯匹林等),全部病例发热及关节肌肉痛减轻直至消失。2例患者注射α干扰素2个月后出现轻度脱发。

讨 论
  真红细胞增多症是一种骨髓增殖性疾病,应用传统的治疗方法如:放射性32P、马利兰、马法兰、三尖杉等,其缓解率为69.7%~88.8%。但长期使用可发生白血病、恶性肿瘤等并发症。在使用上述药物过程中常有明显的骨髓抑制所致的白细胞、血小板减少,使用剂量亦不易掌握。我们单独应用α干扰素总有效率80%,未发现这方面的毒副作用。鉴于α干扰素可以治疗慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症等骨髓增生性疾病,我们应用α干扰素治疗真红细胞增多症10例,并取得较好的疗效。其可能的机制是:①对基因的调控及直接的细胞动力学作用。α干扰素在体外可调节细胞周期和增加细胞分裂率,许多发生恶变的细胞和增殖异常的细胞都丧失了它们特有的表型标记,干扰素能使丧失的表型再度表达。②对免疫系统的调节。干扰素能有力地激活自然杀伤细胞及巨噬细胞。这两种细胞可以杀伤肿瘤细胞、增殖异常细胞和病毒感染细胞。α干扰素可将自然杀伤细胞的活性提高5~8倍。我们认为α干扰素可以作为治疗真红细胞增多症的药物。■



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