儿童中枢性尿崩症影像表现与临床相关性探讨

【摘要】  目的：分析儿童中枢性尿崩症的脑部影像表现，并探讨临床相关性。方法：复习36例儿童中枢性尿崩症的临床资料，对其CT或（和）MRI检查的脑部影像表现及临床进行回顾性分析。结果：生殖细胞瘤6例，颅咽管瘤5例，下丘脑胶质瘤2例，垂体腺瘤2例，郎罕氏细胞组织增生症5例；28例行MRI检查病例中，除了2例具有正常垂体后叶T1加权像高信号外，26例垂体后叶T1加权像高信号均消失，其中垂体小、发育不良8例，垂体柄异常16例。结论：儿童中枢性尿崩症中继发性尿崩症比例较高，且病因各异，因此对临床确诊的儿童中枢性尿崩症非常有必要做CT或（和）MRI检查。

【关键词】  中枢性尿崩症 X线计算机 磁共振成像

尿崩症是儿童内分泌系统常见疾病，临床以多饮、多尿及持续性低比重尿为主要表现，按发病部位分为中枢性和肾性。中枢性尿崩症(CDI)主要是由于下丘脑、神经垂体系统的任何部位遭受破坏引起抗利尿激素分泌不足所致［1］。CT或MRI对下丘脑、垂体及其邻近结构的病变显示具有极佳效果，因此对诊断中枢性尿崩症有重要意义。我们收集36例资料完整经临床证实的儿童中枢性尿崩症，对脑部影像表现作回顾性分析，并与临床相关性作探讨。

    临床资料

    中枢性尿崩症36例，其中男26例，女10例，男女之比为2.6:1；年龄6个月～15岁，平均7.8岁。全部病例均表现为多饮、多尿症状，尿比重为1.000～1.006，平均1.002，禁水试验后尿比重平均为1.005，垂体加压素试验尿比重平均为0.014。36例中枢性尿崩症病例中，28例行MRI检查，8例行CT检查，其中6例同时行CT及MRI检查。

    MRI检查：用1.5T磁共振成像仪，进行鞍区冠状面及矢状面(SE序列T1WI、T2WI)扫描，必要时加横断面，层厚为3mm，16例同时作Gd-DTPA增强扫描。CT扫描使用双层螺旋CT机，以横断面为主，5例加鞍区冠状面，层厚约3mm，4例作增强扫描。

    结  果

    36例中枢性尿崩症中，颅内肿瘤15例。鞍区生殖细胞瘤4例，CT扫描显示，鞍上生殖细胞瘤伴室间孔旁、中间帆腔转移，MRI矢状面增强扫描，鞍上肿瘤明显强化侵犯鞍内，室间孔旁及中间帆腔见结节样强化灶。其中1例扫描时发现肿瘤沿脑脊液播散；松果体生殖细胞瘤2例，表现为松果体区巨大团状实性占位性病灶，其中1例同时累及灰结节、乳头体，垂体柄增粗达1cm；颅咽管瘤5例，CT扫描显示，鞍上颅咽管瘤，MRI矢、冠状面增强扫描，鞍上肿瘤为囊性，囊壁强化。其中2例压迫视交叉，但临床无视力障碍；垂体腺瘤2例，CT扫描显示：鞍区脑垂体腺瘤，MRI矢、冠状面增强扫描：鞍区肿瘤不规则环状强化，鞍上池受压。均上压迫视交叉，垂体柄被肿瘤组织所代替；下丘脑胶质瘤2例。郎罕氏细胞组织增生症5例，主要表现为垂体柄增粗，其中1例下丘脑还见软组织结节。28例中枢性尿崩症行MRI检查，除2例具有正常的垂体后叶T1加权像高信号，其余26例垂体后叶T1加权像高信号均消失；其中垂体小、发育不良8例，垂体前后径为3.9～8.0mm，左右径为6.1mm，高度约2.2～5.7mm，平均为3.5mm，垂体上缘隆突1例，CT扫描显示，脑垂体上缘隆突，MRI矢、冠状面T1WI：脑垂体高度约6.8mm，上缘隆突。

    其中2例表现为空蝶鞍。垂体柄异常共16例，其中垂体柄细3例，垂体柄上份增粗5例，垂体柄中断8例，其中2例头部具有外伤史，4例具有非正常头位产及生后窒息史。

    讨  论

    儿童尿崩症绝大多数为中枢性尿崩症，极少数为肾性尿崩症，以肾脏对抗利尿激素无效为特征，以性联遗传为主，主要由于肾远曲小管集合管尿浓缩功能受损而导致尿崩症。对临床确诊的肾性尿崩症无须作影像检查。

    中枢性尿崩症有原发和继发之分，所谓原发性中枢性尿崩症是指特发性或家族性，由于原因不明的下丘脑神经分泌细胞不能分泌抗利尿激素所致，有学者认为可能与视上核及室旁核神经细胞的退行性变有关［2］。继发性是由于各种原因破坏了下丘脑或下丘垂体

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