先天性髌骨脱位1例报告

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　　先天性髌骨脱位少见，本科诊治1例，报告如下。

　　1 临床资料

　　患者 女，13岁。行走或跑步时膝部不稳定且经常跌倒已一年，跌倒后双膝部酸痛经休息能缓解。平时上楼梯困难。家属中无类似疾病。查体：身材矮小，高120cm，心肺及其它脏器未见异常，双膝无明显肿胀，髌骨滑向外侧，髌骨内侧较松弛，屈曲时股骨髁间沟空虚，膝关节能伸屈，内侧应力试验、前后抽屉试验阴性，趾端血运及活动好。X线片示双侧髌骨正中嵴明显外移，远离股骨滑车沟中点内侧，诊断为双膝髌骨先天性脱位(图1，2)。手术治疗：半腱肌种植髌骨内侧缘，外侧关节囊松解加内侧关节囊部分切除后拉紧缝合，髌韧带止点连同骨组织凿成骨槽内移并螺丝钉固定，使髌骨正常复位，手术后摄X线片(图3～4)。术后4个月复查，髌股关节对应位置正常稳定，行走已不跌倒，双膝关节伸展自如，肌力正常。

　　2 讨论

　　先天性髌骨脱位又称先天性髌骨外侧脱位，是出生后即可见到的新生儿罕见畸形，病因不明，有遗传倾向。早期临床症状及体征不明显，待3～5岁髌骨骺核出现后，作X线检查方能发现。病理学改变是胎儿发育的前3个月，股头肌前体和髌骨原基未能正常内旋所致。临床表现为行走不稳，膝关节多不能主动伸直，上楼梯困难。体检，一般生长发育正常，双膝关节前方空虚，髌骨位于膝关节外侧，被动伸直膝关节时髌骨仍然不能复位，双膝轻度外翻，小腿外旋。X线表现为双膝关节正位及轴位片见双髌骨正中嵴从股骨滑车沟中点内侧向外移位，明显偏斜。根据病史和X线表现一般诊断不难，早期发现及时手术治疗能取得良好的效果。

　　【参考文献】

　　1 顾章平，赫荣国，许瑞江，等. 髌腱内移和髌内侧筋膜肌肉瓣外移治疗先天性髌骨脱位. 中华骨科杂志，2002，22：193.

　　2 邓永发，李平，曹柏林，等.先天性髌骨脱位的手术治疗.河北医学，1998，(4)：68.

　　3 顾章平，赫荣国，许瑞江，等.先天性髌骨脱位四代14例家族报告. 中华骨科杂志，1997，17：193.

　　4 胥少汀，葛宝丰，徐印坎，编. 实用骨科学. 第2版. 北京：人民军医出版社，1999.1620～1626.