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成人脊髓栓系综合征的诊治 |
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发病至就诊时间1周～2.5年。随访8个月～5年(平均3.4年)。
三、临床特征
(一)诱因：多数患者在发病前有明显诱因，包括坠落伤、长时间下蹲、下蹲负重、车祸、截石位性生活。其中1例因坐空椅子臀部着地而发病。
(二)症状和体征：以疼痛为主要症状者共13例。疼痛部位较广泛，多在肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴区、腰背部和下肢。其中1例以左下肢放射痛为始发症状。10例有下肢运动障碍，表现为进行性下肢无力和步行困难，主诉多为单侧，但神经检查以双侧多见。感觉障碍14例，表现为鞍区麻木及感觉减退。6例有泌尿系症状，表现为压力性尿失禁、尿频、残余尿增多，其中2例有便秘。肢体发育畸形共9例，其中7例有单侧或双侧高弓足畸形，2例有轻度足内翻。4例合并腰骶部皮肤异常，表现为多毛、皮肤凹陷、色素沉着及皮肤血管瘤。
(三)辅助检查：X线检查表明骶管发育不良2例，椎管扩大4例，脊柱裂(隐性)12例；CT及MRI检查显示6例有隐性脊膜膨出或脊髓脊膜膨出，6例合并椎管内肿瘤，MRI均显示脊髓圆锥低于L2椎体下缘。此外MRI可清晰显示增粗的终丝，由于终丝脂肪含量高，在T1及T2加权像上信号较强（图1,2）。
图1 MRI显示脊髓圆锥位置低于L2下缘
图2 MRI显示增粗的终丝及椎管内脂肪瘤
四、治疗及术中所见
所有患者均在硬膜外麻醉下行后路全椎板切除、椎管内探查、圆锥栓系松解术。术中发现导致圆锥栓系的原因各不相同，6例系脊膜膨出、局部纤维血管束带粘连所致；3例系终丝粗大、缩短、紧张、直接牵拉所致，粗大终丝上无马尾神经附着，切断紧张的终丝后可见圆锥立即上移0.5～1.5cm；6例合并有椎管内肿瘤，其中脂肪瘤2例、神经纤维瘤2例、室管膜细胞瘤1例、畸胎瘤1例。瘤体与马尾神经终丝紧密相连，术中剥离十分困难。2例为双脊髓畸形。1例系脊膜修补术后局部粘连所致。
手术处理包括切除肿瘤、骨性间隔、粘连的纤维间隔、骨赘及硬膜袖，切断纤维神经血管束、紧张的终丝并修补硬膜囊。
五、随访结果
全部18例经8个月～5年随访，术后疼痛消失10例，明显减轻2例，无变化1例；骶尾部感觉完全恢复2例，麻木症状明显减轻9例，无明显变化3例；术后下肢肌力明显恢复7例，轻度增强2例，无明显好转1例。6例尿失禁患者中2例治愈，2例明显好转，2例无明显改变。术后全部复查MRI，显示6例圆锥轻度上升，上升距离不超过1.5cm。12例圆锥位置无明显变化。
讨论
一、成人TCS的分类
TCS的分类方法较多，周国昌等[1]将TCS分为五型：(1)终丝粗大型；(2)脂肪瘤型；(3)术后瘢痕粘连型；(4)椎管内肿瘤致脊髓栓系；(5)混合型。作者认为成人TCS的第三型应为束带间隔型。因为尽管第三型可出现于成人，但大多数患者在幼年时手术后，症状多在少年或青春期出现。此外，有些隐性脊柱裂患者合并脊髓膜膨出，脊髓栓系由纤维束带引起，双脊髓畸形亦多由骨、纤维间隔引起症状。
二、成人TCS的发病机理
本组病例发病前多有明显诱因，根据致病机理可分为：(1)对已经紧张的终丝的一过性牵拉；(2)在终丝紧张基础上合并相对性椎管狭窄；(3)坠落时臀部着地使脊髓受到惯性牵拉。有时三种机制同时并存。无论是成人还是幼儿，其TCS的发病均与脊髓或圆锥受牵拉有关。胚胎发育初期，脊髓与椎管等长，以后脊柱生长快于脊髓，脊髓向头侧移动，圆锥不断上升，若此时脊髓受到各种牵拉，正常上升过程就会受阻并出现相应症状。脊髓和脊柱的这种不等速发育见于胚胎期、幼儿期及青春期，患者多在以上三期发病。成人TCS患者尽管也有圆锥牵拉因素存在，但在生长发育过程中，牵引与脊髓功能之间刚好达到临界平衡，故虽有牵拉，仍能安全度过以上三期而不发病或仅表现为微小的、非进行性损害(如高弓足畸形等)。在此基础上一旦出现诱因，则打破了这种脆弱的平衡，牵拉圆锥而引发症状[2]。
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