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男性假两性畸型9例报告 |
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闵立贵 陈江丽 火镇福
从1996年至今，我院共收治男性假两性畸型9例，其中假阴道型尿道下裂综合征6例，睾丸女性化综合征3例，报告如下。
1 临床资料
6例假阴道型尿道下裂综合征除1例2岁患儿未确定社会性别外，其余5例年龄19～27岁，3例社会性别为男性，2例为女性。汉族4人，维吾尔族2人。均无家族遗传史。5例成年患者体检情况：身高168～185 cm，体重：60～75 kg，男性体态和男性脂肪分布，手脚粗大，有喉结，语音低沉，腋毛稀少，阴毛呈倒三角形。乳房未发育，外阴似女性，阴囊完全分裂酷似大阴唇，内可触及睾丸，会阴部可见漏斗形假阴道。尿道外口位于假阴道壁上，阴茎发育差，酷似肥大阴蒂。膀胱镜检查可见小精阜。B超探查：“大阴唇”内肿物为正常睾丸回声，探及前列腺约20 mm×20 mm×10 mm大小，未探及卵巢和子宫。实验室检查卵泡刺激素、黄体生成激素及睾酮均正常。遗传免疫学检查：性染色体阴性，核型为46，XY。除2岁患儿外，其余5例均手术治疗。3例社会性别为男性患者大阴唇内肿物活检证实为睾丸组织后，行阴茎阴囊整形及尿道成形术，术后均恢复站立排尿，阴茎延长3 cm。已婚，可进行性生活，勃起可达5 cm。2例社会性别为女性患者，1例行“大阴唇”内肿物切除，阴茎切除整形为阴蒂和乙状结肠代阴道术，1例择期行乙状结肠代阴道术。
3例睾丸女性化综合征患者，维吾尔族2人，汉族1人。年龄分别为19、24、22岁，身高分别为167、170、170 cm，体重分别为49、73、69 kg。3例患者共同临床特点为女性体态和女性脂肪分布，皮肤细嫩，胡须缺如，腋毛和阴毛缺如或稀少，乳房发育，原发性闭经；具有阴蒂，大小阴唇发育差，有内端盲闭的假阴道。双侧睾丸，1例睾丸在盆腔，2例睾丸在腹股沟区。无卵巢、输卵管和子宫。实验室检查：卵泡刺激素、黄体生成激素及睾酮均正常。遗传免疫学检查：性染色体核型为46，XY。3例患者均行睾丸切除术。
2 讨论
本组6例假阴道型尿道下裂综合征中3例社会性别男性成人患者，自述夜间阴茎勃起，精液常规中可见极少活精子，卵泡刺激素、黄体生成激素及睾酮均正常。所以决定维持原性别，行阴茎延长和尿道成形术，手术均一次成功。术后阴茎长2.5～3.0 cm，能自动勃起，勃起长度为5.0 cm。2例社会性别为女性者，阴茎很小，阴茎内海绵体组织很少，小剂量雄激素治疗3个月阴茎无生长反应，故行睾丸切除、阴茎切除整形为阴蒂及乙状结肠代阴道术。3例睾丸女性化综合征患者社会性别为女性，均维持原性别，行睾丸切除、阴茎切除整形为阴蒂。
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