颅底扁平和颅底凹陷

【概述】

       颅底凹陷是指枕骨大孔周围的颅底骨向上方凹陷进颅腔，并使之下方的寰枢椎，特别是齿状突升高甚至进入颅底。这种畸形极少单独存在，常合并枕骨大孔区其他畸形，如寰椎枕骨化、枕骨颈椎化、枕骨大孔狭窄及齿状突发育畸形等。

【诊断】

 本症常并有寰枢椎畸形，或Arnold-Chiari畸形，此时神经受损的表现更为复杂。

先天性颅底扁平或颅底凹陷在未出现神经症状之前不易诊断，患者可能不到医院就诊，有时也因医师不能认识而被忽略。但部分患者伴有低发际，头面部发育不对称，斜颈或短颈畸形，这些表现常常引导医师作进一步的X线检查。

以寰椎为中心颅颈侧位X线片可以做以下测量。

Chamberlain线  由枕骨大孔后缘至硬腭后端的上缘边线。齿状突尖位此之上超过3mm为异常。有时，枕大孔后缘常在X线平片上显示不清，也可因颅底凹陷后缘也随之内陷，影响测量结果。

McGregor线  枕骨大孔后缘的最低点至硬腭后端连线。正常时齿状突尖位于此之上，但小于4.5cm。大于此值则说明颅底凹陷。此线避免了Chamberlain线的缺点。

McRae线  枕大孔后缘至斜坡最低点的连线。此线无助于诊断，而用以表明齿状突凸入枕大孔程度。据McRae观察，齿突位于此线之下时很少出现症状。反之则多有症状。

有时由于面部畸形，硬腭的位置发生改变，或齿突发育不良，上述测量准确性则受影响，在冠状面断层片上做下面的测量有助于诊断。

Fishgold-Metzger线  两侧二腹肌沟连线（即双侧乳突基部内侧面连线）。齿状突尖与此线距离小于10.7mm，或与双侧寰枕关节边线之间距小于11.6mm时，则表明颅底凹陷。

Klaus高度指数  由鞍结节向枕内粗隆作一连线，齿状突顶点向此线所作垂线的长度即为高度指数。正常为40mm～41mm，36mm～40mm为颅底扁平，＞30mm为颅底凹陷。

断层摄片及CT扫描对了解该部位骨性结构的形态、相互关系，确定其发育缺陷有一定的帮助。CTM（脊髓造影加CT）及MRI对了解神经受压的部位和程度是必要的。MRI尚可以观察神经结构内部的病损状况，有时可以代替CTM及脊髓造影。

【治疗措施】

 无症状的颅底凹陷不需要治疗，但应定期随诊。有神经压迫症状的患者则需手术治疗。枕大孔后缘压迫则需行后路枕大孔扩大减压术，若同时行寰椎后弓切除则应同时行枕颈融合术。然而，脑干或脊髓腹侧受压比较常见，并且常伴有先天性寰枕融合或齿状突畸形。此时以前方减压为宜。口腔经路显露，可以在直视下切除寰椎前弓、齿状突，必要时可将枢椎椎体及斜坡下部一并切除。但该手术途径显露并不十分清晰，还需特殊的自动拉钩、光源、气动钻等特殊器械，由于减压在前方，破坏较多的稳定结构，通常需要先行后路枕颈融合术。

【病理改变】

 颅底凹陷是指枕大孔周边的骨性结构向颅腔内凹陷，寰椎与齿状突上移，突入枕大孔内，使脑干等神经结构受压（图1）。

图1 颅底凹陷

颅底凹陷通常分为两类：原发性与继发性。前者指先天性畸形，较常见。常合并寰、枢椎畸形，寰枕融合，寰椎前弓、后弓或侧块发育不良，齿状突发育异常，以及所谓Klippel-Feil综合征等亦为常见的合并畸形。有时也可因为严重的佝偻病、骨质软化症、骨质疏松症、肾性骨病等因素造成颅底凹陷，因骨质变软，受头颅重力作用而下沉，引起颅底凹陷，称为继发性。本型极少见，其临床重要性远不如先天性重要。

颅底扁平是指后颅窝发育位置较高，即

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